Einleitung: Die Evaluierung der myokardialen Funktion bei angeborenen Herzfehlern mit komplexer Geometrie der systemischen Kammer sowie Rechtsherzbelastung gestaltet sich mit der herkömmlichen Echokardiographie schwierig. Der Einsatz der Gewebedopplerechokardiographie zur Beurteilung der systolischen und diastolischen kontraktilen Funktion bei diesen Patientengruppen ist ein vielversprechender Ansatz, der nicht-invasiv und kostengünstig eine Analyse des Geschwindigkeitsverhaltens der betreffenden Myokardanteile erlaubt. Methode: 21 Patienten mit Trikuspidalatresie und resultierendem univentrikulären Herzen, 50 Patienten nach operativer Korrektur einer Fallot schen Tetralogie und 24 Patienten nach Vorhofumkehroperation bei D-Transposition der großen Arterien wurden in die Studien eingeschlossen. Zu jeder Patientengruppe wurde eine herzgesunde Vergleichsgruppe rekrutiert. Mittels Gewebedopplerechokardiographie wurde bei Patienten mit univentrikulärem Herzen die maximalen Myokardwandgeschwindigkeiten an der basalen Region der vorderen rechten und hinteren linken freien Wand und des Septums erhoben. Bei den Patienten mit Vorhofumkehroperation bei D-TGA erfolgten Geschwindigkeitsmessungen am basalen Abschnitt der freien Wand des morphologisch rechten Systemventrikels sowie Strain und Strain Rate Messungen an drei Punkten der Wand des morphologisch rechten Systemventrikels. Zur Beurteilung der rechtsatrialen Funktion bei Patienten mit korrigierter Fallot scher Tetralogie erfolgten Strain Rate Messungen an korrespondierenden Punkten der rechtsventrikulären und rechtsatrialen Wand. Bei 20 Patienten mit operativ korrigierter Fallot scher Tetralogie wurde zudem eine Magnetresonanztomographie zur volumetrischen Bestimmung der rechtsventrikulären Ejektionsfraktion (RVEF) durchgeführt. Ergebnisse: Bei Patienten mit univentrikulärem Herzen unterschieden sich an der vorderen rechten Wand auf der Seite der rudimentären Kammer die systolischen und diastolischen Geschwindigkeiten im Vergleich zu Kindern mit normalem Herzen signifikant, an der septalen Seite der atretischen Klappe waren die systolischen und frühdiastolischen Exkursionen gegenüber Geschwindigkeiten bei normalen Herzen reduziert. In der Patientengruppe mit operativer korrigierter Fallot scher Tetralogie war die aktive rechtsatriale Auswurffraktion signifikant geringer als in der Kontrollgruppe. Die systolischen und diastolischen Strain Rate Werte der lateralen Wand des rechten Vorhofes sowie der rechtslateralen ventrikulären Wand waren signifikant gegenüber der Kontrollgruppe reduziert. Bei Patienten mit einer RVEF unter 50% war die maximale spätdiastolische rechtsatriale Strain Rate signifikant höher als bei Patienten mit einer RVEF über 50%. Die systolischen und frühdiastolischen maximalen Geschwindigkeiten des morphologisch rechten Systemventrikels bei D-TGA nach Vorhofumkehroperation waren signifikant gegenüber einem normalen Pulmonal- bzw. Systemventrikel reduziert. Auch präsystolische Parameter waren vermindert. Die Strain und Strain-Rate-Parameter in den analysierten Regionen waren größtenteils hoch signifikant gegenüber den Werten eines normalen rechten und linken Ventrikels reduziert. Schlussfolgerung: Die Messung von Myokardgeschwindigkeiten mittels Gewebedopplerechokardiografie kann erfolgreich zur Quantifizierung ventrikulärer und atrialer myokardialer Dysfunktion bei Patienten mit unterschiedlichen angeborenen Herzfehlern eingesetzt werden. Obwohl viele der hier dargestellten Ergebnisse noch mit funktionellen Parametern der globalen rechtsventrikulären Funktion (MRT, Herzkatheter) in Beziehung gesetzt werden sollten, zeigen sie doch das Vorliegen regionaler und globaler myokardialer Dysfunktionen bei angeborenen Herzfehlern mit unterschiedlicher Morphologie.
Introduction: Assessment of systemic right ventricular myocardial function in patients with congenital heart disease using conventional echocardiography is difficult due to the complex geometric shape of the systemic chamber. The use of Tissue Doppler Imaging (TDI) in this group of patients is an encouraging access for non-invasive and cost-effective analysis of velocity patterns of the systemic right ventricle. Method: 21 patients with the primary diagnosis of univenticular heart and tricuspid atresia, 50 patients after corrective surgery of tetralogy of Fallot and 24 patients after atrial switch procedure for d-transposition of the great arteries were included in the studies. For each patient group a healthy control group was recruited. Using Tissue Doppler Imaging in patients with univentricular heart the maximal myocardial wall velocities at the left posterior and right anterior annular lateral wall were assessed as well as in the interventricular septum. In patients with atrial switch operation for d-transposition of the great arteries velocity measurement was done at the basal part of the free wall of the morphologic right systemic ventricle, furthermore strain and strain rate measurement at the three points of the right ventricular wall. In patients after corrective surgery of tetralogy of Fallot right atrial areas were measured by echocardiography, and the active fractional area of emptying was expressed, in percentages, as the area measured at the onset of atrial contraction, minus the minimal area, divided by the area at the onset of atrial contraction. Right atrial function was also assessed using right atrial peak strain rates by tissue Doppler imaging. Volumetric evaluation of the right vemtricular ejection fraction was performed using magnetic resonance tomography. Results: In comparison to the posterior myocardial wall the velocities at the anterior wall of the rudimentary ventricle were significantly reduced in all patients with tricuspid atresia and univentricular heart as well as compared to the healthy control group. Compared to controls, patients with tetralogy of Fallot had a significantly reduced right atrial active fractional area of emptying, along with a reduced peak late diastolic strain rate. Among the patients who underwent magnetic resonance tomographic examination, a relatively higher right atrial peak late diastolic strain rate was shown in patients with a right ventricular ejection fraction of less than 50%. The right ventricular free wall systolic and early diastolic velocities were significantly reduced in patients compared to velocities obtained from the normal right and left ventricle. Presystolic parameters were reduced as well. Strain and strain rate parameters in all analyzed segments mostly showed a highly significant reduction compared to normal right and left ventricular data. Conclusion: Measurement of myocardial wall velocities using Tissue Doppler echocardiography can be successfully used for the quantification of ventricular and atrial dysfunction in patients with different kinds of congenital heart diseases. Although the described results need further validation using functional parameters of right ventricular function (MRI, intracardiac catheter), they show the existence of regional and global myocardial dysfunction in congenital heart diseases with different morphologies.
