Einleitung Anorektale Malformationen stellen eine Herausforderung in der medizinischen Versorgung dar. Das neonatale Management ist ausschlaggebend, wichtige Entscheidungen sind in den ersten Lebenstagen zu treffen. Die korrekte Diagnose der Fehlbildungsform muss gestellt, Begleitfehlbildungen identifiziert werden. Auf Grundlage dieser Kenntnis wird das Kind einer primär definitiven Korrekturoperation oder einer dreizeitigen Versorgung mit Kolostomaanlage, korrigierender Operation und Stomarückverlagerung zugeführt. Bisher war die einzeitige Operation unkomplizierten Fehlbildungsformen bei Mädchen vorbehalten. Die dreizeitige Versorgung hat jedoch einige Nachteile. So weisen Kolostomien bei anorektalen Malformationen eine signifikante Morbidität auf. Dies rechtfertigt eine kritische Beleuchtung der Therapieoptionen, um auch Knaben mit komplexen Fehlbildungsformen von der kompakteren, einzeitigen Behandlung profitieren zu lassen. Methodik Es wurden die Patienten der Charité mit anorektaler Malformation zwischen 2005 und 2013 beleuchtet, davon speziell Knaben mit komplexen Fehlbildungsformen. Wir verglichen eine Gruppe Knaben, die einer primären Korrekturoperation zugeführt wurden, mit einer Kontrollgruppe, welche dreizeitig operiert wurde. Bezüglich Fehlbildungsform, Begleiterkrankungen, Gestationsalter und Geburtsgewicht waren beide Gruppen statistisch gleichverteilt. Ergebnisse Wir fanden eine Übereinstimmung der präoperativen Diagnostik bezüglich der Fehlbildungsform mit der intraoperativen Situation in allen Fällen. Die Kolostomie- Komplikationsrate war erheblich. Die Anzahl der Wundinfektionen bei der analen Korrektur war in beiden Gruppen gleich. Die dreizeitige Versorgung bedingt mehr Krankenhaustage und erhöhte Strahlenexpositionen. Bezüglich des funktionellen Ergebnisses unterschieden sich beide Gruppen nicht. Schlußfolgerung Wir sehen anhand der Daten unseres untersuchten Kollektivs die einzeitige Operation auch bei komplexen anorektalen Malformationen bei Jungen positiv. Als Voraussetzung für die primär definitive Rekonstruktion ist nach unserer Ansicht eine eindeutige, exakte präoperative Diagnostik mit sicherer Klärung der Fehlbildungsform und Vorliegen einer Fistel zum Urogenitalsystem notwendig. Rekto-urethrale Fistel und Rektumblindsack in Relation zum Os sacrum müssen in der Miktionszysturethrographie exakt dargestellt werden, der Rektumblindsack sollte auf Höhe des Os sacrum oder unterhalb desselben lokalisert sein. Sind diese Voraussetzungen erfüllt, ist eine Korrekturoperation ohne Eröffnung der Bauchhöhle maximal wahrscheinlich. Fehlbildungen ohne Fistel sollten wegen der Gefahr falsch negativer Untersuchungsergebnisse – und damit intraoperativer Überraschungen - unter Kolostomaschutz versorgt werden. Wir definieren eine sorgfältige und exakte präoperative Diagnostik zur genauen Planung des Operationsablaufes als Basis für eine sichere und effiziente Behandlung. Schwere Begleitfehlbildungen oder kardiale Beeinträchtigungen müssen ausgeschlossen sein. Liegen diese vor, sollte die dreischrittige Versorgung weiterhin als der sicherere Weg betrachtet werden. Die Studie kann trotz geringer Fallzahlen als Wegweiser für die weitere Entwicklung bei der Versorgung anorektaler Fehlbildungen dienen und sollte weiterführende Studien anstoßen, um die einzeitige primär definitive operative Versorgung auch bei Knaben mit komplexen Fehlbildungsformen evidenzbasiert zu etablieren.
Background The early management of a newborn infant born with an anorectal malformation (ARM) is crucial; therefore important decisions have to be made within the first days of life. The correct diagnosis of the underlying ARM has to be made and associated anomalies should be identified. Than the child will either undergo a primary procedure in the first days of life without protective colostomy or a protective colostomy and a definitive repair at a later date. The desire to avoid stoma creation and reduce the duration of treatment prompted us as other researchers before to assess a strategy of primary repair. Methods We had a look at the patients with ARM we treatet in our hospital between 2005 and 2013 with special view on boys with complex malformation. To evaluate our experience and outcome and to assess the morbidity of colostomy in patients with anorectal malformation we compared our preoperative diagnostic accuracy and complications in eight patients with complex anorectal malformation to a cohort of twenty consecutive patients undergoing posterior sagittal anorectoplasty (PSARP) following colostomy. Both groups were equally distributed. Results In all cases the preoperative diagnosis of the type of malformation and the level of the rectum were confirmed at surgery. We found a high morbidity of colostomy formation and closure in our colostomy group. Radiation exposure during contrast enema is significant. Hospital days were significantly less in patients subjected to primary repair. Our data showed an equal outcome regarding continence in the primary repair group. Conclusion Based on our preliminary experience with one stage PSARP, we advocate its use in the management of selected infants with complex ARM. In addition to providing satisfactory results, this approach results in shorter hospitalization (and therefore costs), and avoids colostomy associated complications, which can be significant. The decision on the operative strategy must be based on detailed preoperative examination to ascertain the location of the rectal pouch and the presence of a recto-urinary fistula. If the voiding cysturethrography shows the fistula definitely and the rectal pouch is located at least at the level of the sacrum or below, posterior sagittal approach without laparoscopic assistance seemed feasible. In case of critical illness or severe heart malformations a colostomy is the safer way. A limitation of our study we are aware of is the small number of patients. More studies are needed to evaluate the diagnostic methods and the operation modus regarding the postoperative result in boys with complex anorectal malformations.
