Einleitung: Diese Studie erfasst den Langzeitverlauf von Mustard- und Senning-Patienten mit d-Transposition der großen Arterien (d-TGA), die an der Charité Berlin Campus Virchow-Klinikum und am Deutschen Herzzentrum Berlin betreut werden. Patienten mit Vorhofumkehroperation stellen ein komplexes Patientenkollektiv dar. Die Dysfunktion des rechten Systemventrikels und die assoziierten hämodynami-schen und rhythmologischen Probleme beeinflussen im Langzeitverlauf Morbidität, Mortalität und Lebensqualität. Methodik: Retrospektive Analyse klinischer und paraklinischer Parameter und Erfas-sung der Lebensqualität und Belastbarkeit mittels eines selbstentworfenen Fragebo-gens. Zweimalige Datenakquise (2009 und 2015) bei insgesamt 123 Patienten (81 Senning-, 42 Mustard-Patienten), davon 72 mit einfacher und 51 Patienten mit kom-plexer d-TGA. 2015 konnten davon noch 67 Patienten (48 Senning-, 19 Mustard-Patienten) eingeschlossen werden. Ergebnisse: Das mittlere Alter zum Zeitpunkt der Datenerhebung 2009 betrug 24,6 ± 4,0 Jahren (2015: 29,8 ± 4,2 Jahren). Im NYHA-Stadium I und II waren 2009 90,4 % der Mustard- und 91,4 % der Senning-Patienten, 2015 84,2 % der Mustard- und 87,6 % der Senning-Patienten. Im NYHA-Stadium IV befand sich kein Patient. Eine milde Trikuspidalklappeninsuffizienz (TI) war 2009 bei 51,6 % der Mustard- und 52,9 % der Senning-Patienten, 2015 bei 78,9 % der Mustard- und 72,9 % der Sen-ning-Patienten nachweisbar. Eine moderate und schwere TI wurde 2009 bei 48,4 % der Mustard- und 47,2 % der Senning-Patienten und 2015 bei 21,1 % der Mustard- und 27,1 % der Senning-Patienten dokumentiert. Eine normale rechtsventrikuläre Funktion wurde 2009 bei 16,1 % der Mustard- und 13,4 % der Senning-Patienten und 2015 bei 21,1 % der Mustard- und 15,9 % der Senning-Patienten dargestellt. Eine hochgradige rechtsventrikuläre Dysfunktion bestand 2009 bei 6,5 % der Mustard- und 17,9 % der Senning-Patienten, 2015 bei 10,5 % der Mustard- und 31,8 % der Sen-ning-Patienten. Die häufigste eruierte Herzrhythmusstörung war zu beiden Zeitpunkten das Sick-Sinus-Syndrom (SSS). 2009 hatten 72,3 % (61,3 % der Mustard- und 77,1 % der Sen-ning-Patienten) und 2015 44,8 % (26,3 % der Mustard- und 52,1 % der Senning-Patienten) der Patienten ein SSS. Die Spätletalität liegt bei 15,4 %. Die Überlebens-wahrscheinlichkeit ist bei den nach Senning operierten Patienten signifikant höher. Schlussfolgerung: Die kumulative Überlebensrate nach Kaplan-Meier ist für Mustard-Patienten nach 30 Jahren nach Vorhofumkehroperation 83,3 %, für Senning-Patienten 86,4 %. Jedoch ist die Mortalitätsrate bei den Mustard- mehr als doppelt so hoch wie bei den Senning-Patienten. Trotz hoher Morbidität befinden sich über 80 % der Patienten beider Gruppen in einem guten NYHA-Stadium.
Objective: This study assessed a long-term follow-up of Mustard and Senning patients with d-transposition of the great arteries (d-TGA) being cared for at the Charité Berlin Campus Virchow-Klinikum and German Heart Center Berlin. Patients with atrial correction represent a complex collective of patients. The dysfunc-tion of the right ventricle and the associated hemodynamic and rhythm problems influ-ence morbidity, mortality and quality of life in long term follow-up. Methods: Retrospective analysis of clinical and paraclinical parameters and assess-ment of quality of life and functional status using a self-designed questionnaire. Two data acquisitions (2009 and 2015) from 123 patients (81 Senning, 42 Mustard pa-tients). Of these, 72 with simple and 51 patients with complex d-TGA. 2015 67 of these patients were included (48 Senning and 19 Mustard patients). Results: The median age at the time of data collection in 2009 was 24.6 ± 4.0 years, (2015: 29.8 ± 4.2) years. In NYHA stages I and II, 90.4% of Mustard's and 91.4% of Senning's patients in 2009, 84.2% of Mustard's and 87.6% of Senning's patients in 2015, respectively. There was no patient in NYHA Stage IV. Mild tricuspid valve regur-gitation (TR) was detectable in 51.6% of Mustard and 52.9% of Senning patients in 2009, and in 78.9% of Mustard and 72.9% of Senning patients in 2015. Moderate and severe TR was documented in 2009 in 48.4% of Mustard and 47.2% of Senning pa-tients and in 21.1% of Mustard and 27.1% of Senning patients in 2015. Normal right ventricular function was reported in 16.1% of Mustard and 13.4% of Senning patients in 2009 and 21.1% of Mustard and 15.9% of Senning patients in 2015. Severe right ventricular dysfunction was 6.5% of Mustard and 17.9% of Senning patients in 2009, 10.5% of Mustard and 31.8% of Senning patients in 2015. Sick sinus syndrome (SSS) was the most common arrhythmia at both points in time. In 2009, 72.3% (61.3% of Mustard's and 77.1% of Senning's patients) and in 2015, 44.8% (26.3% of Mustard's and 52.1% of Senning's patients) of patients had an SSS. The late mortality rate is 15.4%. Survival rate is significantly higher in Senning operat-ed patients. Conclusion: The Kaplan-Meier cumulative survival rate for Mustard patients is 83.3% after 30 years after the atrial correction, and 86.4% for Senning patients, but the mor-tality rate in Mustard patients is more than twice as high the Senning patient. Despite high morbidity, more than 80% of the patients in both groups are in a good NYHA class.
