Einleitung: Die Fontanoperation ist der endgültige palliative Schritt zur Volumenentlastung und Zyanosebeseitigung im Zuge der Kreislauftrennung bei Patienten mit univentrikulären angeborenen Herzfehlern. Da der pulmonale Blutfluss nach der Fontanoperation passiv ist, hängt die pulmonale Perfusion von einem niedrigen pulmonalen Gefäßwiderstand (PVR) ab. Eine frühpostoperative Erhöhung des PVR führt über einen verringerten pulmonalen Blutfluss und somit eine reduzierte Vorlast zu einem herabgesetzten Herzzeitvolumen und eingeschränkter Systemperfusion mit darauffolgenden Komplikationen im frühpostoperativen Verlauf. Daher wurden die Therapieprinzipien zur Senkung des PVR als kausale Therapie des frühen Fontanversagens untersucht. Methodik: In die retrospektive Datenanalyse wurden 151 Patienten eingeschlossen, die von 1995 bis 2012 eine extrakardiale Fontanoperation am DHZB erhalten haben. Die Patientenpopulation wurde je nach Dauer der mechanischen Ventilation in drei Gruppen (A ≤ 10h, B 11-72h, C > 72h) und je nach Bedarf an zusätzlicher Verabreichung von Stickstoffmonoxid (NO) in zwei Gruppen (mit und ohne NO) aufgeteilt. In der Phase der Beatmungsentwöhnung wurde die Verabreichung von inhalativem NO durch zusätzliche Gabe eines PDE-5-Inhibitors (Sildenafil) ergänzt und die Wirkung in Gruppen analysiert. Untersucht wurde die Senkung des PVR anhand folgender Parameter: Mittlerer pulmonalarterieller Drück (mPAP), mittlerer arterieller Drück (MAD), Beatmungs- und Aufenthaltsdauer sowie Inzidenz von verlängerten Pleuraergüssen. Ergebnisse: Den optimalen postoperativen Verlauf (jeweils signifikant niedrigere mPAP-Werte, höhere MAD-Werte, kürzere Aufenthaltsdauern auf der Intensivstation) hatten Patienten mit kurzer Beatmungsdauer. Eine verlängerte Dauer der Herzlungenmaschine ging mit einer signifikant verlängerten Beatmungsnotwendigkeit einher. Erhöhte mPAP-Werte, erniedrigte MAD-Werte, längere Aufenthaltsdauern auf der Intensivstation sowie die erhöhte Inzidenz von verlängerten Ergüssen korrelierten signifikant mit dem Bedarf an postoperativer NO-Ventilation. Die NO-Ventilation erlaubte im Trend eine Reduktion der für die mechanische Ventilierung notwendigen Beatmungsdrücke. Durch die zusätzliche Gabe von Sildenafil konnten postoperative Ergüsse reduziert werden. Schlussfolgerung: Die durchgeführten Analysen erlauben die Schlussfolgerung, dass eine möglichst schnelle Entwöhnung von der maschinellen Ventilation die optimale Strategie im frühen Verlauf nach Fontanoperation darstellt. Eine verlängerte Ventilation zeigt eine deutliche Korrelation mit frühen Fontankomplikationen. Patienten, die eine verlängerte Ventilation benötigen, müssen eine medikamentöse Therapie zur Senkung des PVR erhalten, da ein für die Organperfusion ausreichendes Herzzeitvolumen nach Fontanoperation nur durch eine erleichterte Lungenperfusion und damit bessere ventrikuläre Füllung erzielt werden kann. Der Einsatz von inhalativem NO hat sich bewährt und ermöglicht eine Verringerung der Beatmungsdrücke. Die zusätzliche Verwendung von oralem Sildenafil erlaubt ohne Beatmungsnotwendigkeit die Senkung des PVR mit verringerten Pleuraergüssen. Auf der Basis unserer Auswertungen konnten Strategien zur Optimierung des Verlaufes früh nach Fontanoperation entwickelt werden.
Introduction: The Fontan operation is the final palliative step to resolve volume overload and cyanosis in the process of separation of the circulation in patients with univentricular hereditary cardiac defects. As the pulmonary blood flow after Fontan procedure is passive, the pulmonary perfusion depends on a low pulmonary vascular resistance (PVR). An early postoperative increase of PVR with reduced pulmonary blood flow and hence reduced preload leads to restricted cardiac output and limited systemic perfusion, with subsequent complications in the early postoperative course. Hence, therapeutic principles of PVR reduction as causal therapy of early Fontan failure were examined. Methods: The retrospective analysis was of 151 patients who underwent an extracardiac Fontan operation at the Deutsches Herzzentrum Berlin (German Heart Institute Berlin) between 1995 and 2012. According to the duration of ventilation, the patient population was divided into three groups (A ≤ 10h, B 11-72h, C > 72h). In terms of the necessity of additional administration of nitric monoxide (NO) the total patient group was divided into two subgroups (with and without NO medication). During weaning from ventilation inhalative NO was supplemented by use of a PDE-5 inhibitor (Sildenafil) and the effects were analyzed in groups. The reduction of PVR was examined by taking into account the following parameters: mean pulmonary arterial pressures (mPAP), mean arterial systemic pressures (MAP), duration of intensive care unit (ICU) and hospital stay, duration of ventilation and incidence of protracted pleural effusion. Results: Patients with short duration of ventilation had optimal postoperative course with, in each case, significantly lower mPAP values, higher MAP values and reduced durations of hospital and ICU stay than in those ventilated for longer. A longer cardiopulmonary bypass time correlated significantly with prolonged need for ventilation. Elevated mPAP values, reduced MAP values, longer durations of hospital and intensive care unit stay as well as elevated incidence of pleural effusions correlated significantly with necessity of postoperative NO ventilation. The ventilation pressures necessary for the mechanical ventilation showed a trend towards a reduction by NO ventilation. The additional use of oral Sildenafil significantly reduced the duration of pleural effusions. Conclusion: The results of the analysis suggest that fast weaning from mechanical ventilation represents the optimal strategy in the early postoperative course after Fontan operation. Prolonged ventilation significantly correlates with early Fontan complications. Patients with prolonged necessity of mechanical ventilation need causal drug therapy to reduce the PVR, as sufficient cardiac output in the Fontan circulation can only be achieved with eased lung perfusion and consequently adequate ventricular charge. The use of inhalative NO is an approved method and enables the reduction of ventilation pressures. Additional oral Sildenafil allows the PVR to be lowered, with reduced duration of pleural effusions, without ventilation being necessary. Based on our analysis, strategies to improve the early postoperative course after Fontan operation could be developed.
