Einleitung: Primäre ZNS-Lymphome (PZNSL) sind eine seltene Form der extranodalen Non-Hodgkin-Lymphome, die isoliert im ZNS ohne systemische Beteiligung bei der Erstdiagnose auftreten. Ein systemisches Rezidiv (SR) im Verlauf der Erkrankung ist sehr selten; Daten zu SR beim PZNSL liegen kaum vor. Methodik: Die vorliegende retrospektive Analyse soll SR bei PZNSL- Patienten genauer charakterisieren und eventuelle Unterschiede gegenüber Patienten, die kein SR entwickelt haben (non-SR-Patienten) aufzeigen. Wir untersuchten retrospektiv 462 immunkompetente, erwachsene Patienten mit einem PZNSL, die entweder in der bundesweiten Therapiestudie (G-PCNSL-SG-1; Kollektiv 1, n=411) oder zwischen Januar 1994 und Februar 2007 außerhalb dieser Studie am Klinikum Benjamin Franklin der Charité Berlin (UKBF) wegen eines neudiagnostizierten PZNSL behandelt wurden (Kollektiv 2, n=51). Es konnten insgesamt 30 Patienten mit einem SR identifiziert werden. Wir charakterisierten diese in Bezug auf initiale Charakteristika bei Diagnosestellung des PZNSL, Therapie, Lokalisation der SR sowie deren Therapie und Ansprechen. Zusätzlich verglichen wir die SR-Patienten mit denen ohne SR innerhalb der G PCNSL SG-1-Studie. Ergebnisse: Im Kollektiv 1 fanden sich 24 SR (5,8%), im Kollektiv 2 waren es 6 SR (11,7 %). Die mediane Zeit bis zum Auftreten des ersten SR betrug 25,3 Monate (Range 2-97). Ein SR fand sich bei 26 von 30 Patienten bereits im ersten Rezidiv des PZNSL; bei 6 Patienten lag ein SR im zweiten Rezidiv ihres PZNSL vor und bei 4 Patienten im dritten Rezidiv. Insgesamt waren 30 aller 36 SR (83%) extranodal lokalisiert. Das mediane Überleben ab dem Auftreten des ersten SR betrug 9,9 Monate (95%CI 3,0-16,9). Der Vergleich zwischen den SR-Patienten und den non-SR-Patienten im Kollektiv 1 ergab keine signifikanten Unterschiede hinsichtlich prätherapeutischer Charakteristika. Das mediane Gesamtüberleben der SR- Patienten von der Erstdiagnose des PZNSL war 30,6 Monate (95% CI 0- 64) verglichen mit 34,4 Monaten (95% 28,5 40,3) bei den non-SR-Patienten (p=0,960), das mediane progressionsfreie Überleben ab Erstdiagnose des PZNSL bis zum ersten Rezidiv 14,5 Monate (95% CI 0-31,6) vs.12 Monate (95% CI 8,9-15,1) (p=0,355). Schlussfolgerung: Bei einer Verlaufskontrolle, die keine systemische Diagnostik umfasst (wie aktuell empfohlen), sind SR bei PZNSL selten. Die Patienten, die im Verlauf ein SR entwickeln, weisen initial keine besonderen Charakteristika auf, die sie von den Patienten, die kein SR entwickeln, unterscheidet. Die überwiegend extranodale Lokalisation der SR unterstreicht einen besonderen Tropismus der PZNSL. Die Prognose der SR- Patienten ist vergleichbar mit der der non-SR-Patienten.
Introduction: Primary central nervous system lymphoma (PCNSL) is a rare disease, which is confided to the CNS at the time of diagnosis. In rare cases systemic relapse (SR) may occur during the course of disease. Data on SR in PCNSL is scarce. Methods: We retrospectively analysed two prospective collectives of immunocompetent adult PCNSL patients: patients from a German multicenter therapy study (G PCNSL SG 1; collective 1, n=411) and patients treated for newly diagnosed PCNSL outside this study at the Benjamin Franklin Hospital, Charite Berlin (UKBF) from January 1994 to February 2007 (collective 2, n=51). A total of 30 SR patients were found who were analysed for characteristics at time of PCNSL diagnosis, therapy, SR localisation, SR therapy and outcome. Within the collective 1, the 24 patients who developed a SR were compared to 387 patients without SR. Results: SR was found in 24 of 411 patients in collective 1 (5.8%) and in 6 of 51 patients (11.7%) in collective 2. The median time to the first SR was 25.3 months (range 2-97); there was no a specific period of time for SR occurrence. SR was found at first relapse in 26 of 30 patients; in 6 patients SR occurred at the second and in 4 patients at the third relapse for a total of 36 SR. Thirty SR (83%) were localised extranodally. Median survival from first SR was 9.9 months (95%CI 3.0-16.9). No significant differences in initial characteristics were found between SR- and non-SR-patients within collective 1. Median overall survival of SR-patients from diagnosis of PCNSL was 30.6 months (95% CI 0-64) as compared to 34.4 months (95% 28.5-40.3) for patients without SR (p=0.960). Median progression free survival from diagnosis of PCNSL to first relapse was 14.5 months (95% CI 0-31.6) as compared to 12 months (95% CI 8.9-15.1), respectively (p=0.355). Conclusions: When restaging not including a search for systemic disease is used (as recommended), SR are rarely diagnosed in PCNSL. Patients who develop a SR during the course of their PCNSL do not show differences at the time of PCNSL diagnosis as compared to those who do not develop it. The usually extranodal SR localisation underlines the particular tropism of PCNSL. The prognosis of SR patients is similar to that of non-SR- patients.
