Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist eine Erkrankung mit noch lange nicht erschöpftem Forschungsbedarf. Besonders die ständige Gefahr eines plötzlichen Herztods ist die wohl bedrohlichste Eigenschaft dieser Erkrankung. Dieses Risiko frühzeitig zu identifizieren ist eine enorme Herausforderung und häufiger Forschungsschwerpunkt. Jedoch darf nicht außer Acht gelassen werden, dass der plötzliche Herztod nicht das einzige Krankheitsereignis darstellt, dem die Patienten ausgesetzt sind. Schlaganfälle und fortschreitende Herzinsuffizienz haben einen beträchtlichen Anteil an verhängnisvollen Krankheitsverläufen. In dieser Untersuchung wurden die Krankheitsereignisse von 149 Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie analysiert. Dabei wurde das Hauptaugenmerk auf die kardialen Todesfälle (9,4 %, n = 14) und die nicht- letalen Schlaganfälle (10,1 %, n = 15) gelegt. Zu kardialen Todesfälle wurde Versterben an plötzlichem Herztod, Schlaganfall oder Herzversagen gezählt und unter dem Begriff „negatives Outcome“ zusammengefasst. Ein Großteil der Arbeit nimmt die Untersuchung dieses Outcomes ein, mit der Frage, ob die etablierte Risikostratifizierung zum Schutz vor plötzlichem Herztod und einige zusätzliche Faktoren, die in der Literatur mit fatalen Krankheitsverläufen assoziiert werden, einen Einfluss darauf zeigen. Es konnte in dieser Analyse besonders ein Risikofaktor, nämlich das Überleben eines plötzlichen Herztodes, identifiziert werden, der einen signifikanten Einfluss auf das Outcome der Patienten hat. Diesem Risikofaktor kann für die Patienten ein hoher prognostischer Wert zugeordnet werden. Es konnte gezeigt werden, dass die Patienten, die bereits zuvor einen plötzlichen Herztod überlebt hatten, ein um den Faktor 5,145 erhöhtes Risiko eines negativen Outcomes besitzen. Die identifizierte Patientengruppe scheint an einer verhängnisvollen Form der hypertrophen Kardiomyopathie zu leiden, die sich jedoch nicht allein auf das Risiko für erneuten plötzlichen Herztod beschränken lässt, da diese Patienten zur sekundären Prävention ICDs erhalten. Des Weiteren zeigte sich unter Patienten mit Vorhofflimmern (45 %, n = 67) zwar ein Zusammenhang (nicht signifikant, p = 0,079) mit dem Auftreten von nicht-tödlichen Schlaganfällen, jedoch keine Relation zur Todesursache Schlaganfall oder negativem Outcome. Trotz lückenhafter Antikoagulation (68,7 %, n = 46) konnte in dieser Patientenpopulation keine erhöhte kardiovaskuläre Mortalität nachgewiesen werden. Es handelt sich hierbei um einen äußerst ungewöhnlichen Umstand, der sich derzeit nur durch den Zufall der Stichprobe erklären lässt und weitere Untersuchungen nach sich ziehen sollte. Mehrheitlich zeigt sich kein Zusammenhang der untersuchten Variablen mit dem Outcome der Patienten. Die gewonnenen Ergebnisse lassen sich jedoch gut mit anderen Studien vergleichen und zeigen ähnliche Resultate. Somit handelt es sich bei der untersuchten Population von Patienten mit HCM um eine repräsentative Stichprobe, deren Analyse bereits gewonnene Erkenntnisse bestärkt.
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a disease whose need for research is not exhausted yet. In particular, the risk for sudden cardiac death (SCD) represents the most vicious feature of this disease for the patients. It is an enormous challenge to identify this risk premature. The established risk stratification gets constantly reassessed for their prognostic value and is common research area. However, it should not be disregarded that sudden cardiac death is not the only disease event, which the patients are exposed to. Strokes and progressive heart failure play also significant role in fatal courses of the disease. In this monograph the adverse events in 149 patients with HCM were analyzed. The main focus was directed on cardiac deaths (9.4%, n = 14) and on non-fatal strokes (10.1%, n = 15).The term “negative outcome” summarized the cardiac deaths, combining death due to SCD, stroke or heart failure. The analysis of the outcome captures most part of this monograph. The main question was, whether the established risk stratification and some additional factors, that are associated with a fatal disease, show an influence on patient’s outcome. Particularly one established risk factor, the survival of SCD, could be identified to have significant influence on the patient’s outcome. This risk factor has a high prognostic value. It could be shown that patients, who had previously survived sudden cardiac death, have an increased risk of negative outcome by a factor of 5,145. This identified group of patients seem to suffer from a fatal kind of disease that can not be narrowed exclusively to the risk of SCD. Furthermore it became apparent, that patients with atrial fibrillation (45%, n = 67) showed connection (not significant, p = 0.079) with the incidence of non-fatal stroke, but no relation to death due to stroke or negative outcome. Despite anticoagulation was incomplete (68.7%, n = 46), it could not be revealed that cardiovascular mortality was increased. This is a highly unusual circumstance which can at present only be explained by coincidence and should attract further research. In summary the majority of analyzed variables reveal no correlation with the patient’s outcome. The results obtained can be compared well with other studies and show similar results. This population of patients with HCM demonstrates a representative sample and the analysis confirms former results.
