Moyamoya (MM) ist eine seltene, progressiv stenosierende Erkrankung der distalen Anteile der A. carotis interna, bei der es zu einer gleichzeitigen Ausbildung intrazerebraler und extra-intrakranieller Anastomosen kommt. In Asien ist die Erkrankung weit verbreitet und es gibt eine Vielzahl von Studien und Untersuchungen. In Europa gibt es jedoch verhältnismäßig noch wenige Daten. Die Erhebung epidemiologischer Daten, möglicher Risikofaktoren und die Beurteilung vorliegender Angiographien von MM-Patienten war Gegenstand der vorliegenden Arbeit. Bei der Auswertung der angiographischen Daten wurde das Augenmerk auf charakteristische vasale Strukturen bei MM gelegt und deren Ausprägung und Entwicklung betrachtet. Wichtige Untersuchungspunkte waren auch die spezielle unilaterale Form der Erkrankung und die Beteiligung der posterioren Zirkulation. Weiterhin wurden die Operationsmethoden mit allen Parametern verglichen und die generelle Entwicklung der Patienten anhand der klinischen Daten und auf der Basis telefonischer Nacherfassungen untersucht. Die Entwicklung des Gradings für die Meningea Media-Anastomose stellte ein wichtiges Ziel der Arbeit dar. Die Ergebnisse unterstreichen die epidemiologischen Gemeinsamkeiten zwischen Europäern und Asiaten, die sich in zwei Altersgipfel der Erstmanifestation im Kindes- und im mittleren Erwachsenenalter und in einem bevorzugten Auftreten der Erkrankung bei Frauen äußern. Dagegen unterscheidet sich die Form der klinischen Manifestation im Erwachsenenalter. Während im asiatischen Raum die adulten Patienten eher durch Hirnblutungen auffallen, manifestiert sich die Erkrankung bei Kaukasiern meist durch ein ischämisches Ereignis. In Bezug auf die unilaterale MM-Erkrankung ließ sich feststellen, dass sie sich klinisch nicht von der bilateralen Erkrankung unterscheidet. Ein unilaterales Auftreten erfordert engmaschige Kontrollen, da die Vermutung, dass die unilaterale Form sich mit der Zeit zu einer bilateralen Erkrankung entwickelt, bestätigt wurde. Entgegen vorherigen Annahmen, war die posteriore Zirkulation bei der MM häufiger betroffen. Insgesamt bestätigt die Arbeit unsere Annahme und die Ergebnisse diverser vorausgegangener Untersuchungen weltweit, dass die Operation mittels kombinierter indirekter und direkter Revaskularisierung die beste Behandlungsmethode der Erkrankung darstellt, da sie die größten Erfolgschancen bietet. Der postoperative Verlauf und die generelle Entwicklung der Patienten über einen Zeitraum von circa drei Jahren stellte sich als sehr gut heraus. Ob der hier angewandte Vorschlag des Gradings von Czabanka et al. zur Balkenanastomose oder der in dieser Arbeit entwickelte Vorschlag für das Grading der Meningea Media-Anastomose sich in der Fachwelt durchsetzten können bleibt abzuwarten. Generell müssen europäische Studien mit noch weitaus mehr Patienten zeigen, ob die hier aufgeführten Tendenzen bestätigt oder widerlegt werden können. Da das Bewusstsein für Moyamoya außerhalb Asiens steigt, wird das hoffentlich recht bald der Fall sein.
Moyamoya (MM) is a rare, progressive cerebrovascular disorder of the distal parts of the internal carotic arteria with a simultaneous formation of intracerebral and extra-intracranial anastomoses. In the Asian region the disease is widespread and there are a multitude of studies and researches, in Europe there are comparatively few data. The collection of epidemiological facts, possible risk factors and the assessment of the present angiographies was the purpose of this dissertation. During evaluation the focus was turned to characteristic vasal structures, regarding their occurrence and development. Other major points of interest were the unilateral form of MM and the evaluation related to the inclusion of the posterior circulation. In addition the surgery techniques with all parameters and the general development of the patients, assessed on the basis of clinical data and follow-up phone calls, were compared. A further important aim of the dissertation was the development of a grading for the meningea media- anastomosis. The dissertation highlights the epidemiologic commonalities between Europeans and Asians like the two peaks in childhood and middle-aged, but also the differences like the type of clinical manifestation among adults become apparent. While in the Asian region the adults stand out having cerebral bleeding, the European adults usually were noticed with ischemic occurrences. In terms of the unilateral disease is to find that there is no clinical difference from the bilateral form although it requires continuous and close monitoring since the assumption that a unilateral disease may evolve to a bilateral one over the time, is being more and more affirmed. Furthermore it turned out that the posterior circulation, contrary to former assumptions, seems to be affected with increasing frequency. Overall the study validates our expectations and the results of diverse preceded surveys, that combined surgery with direct and indirect revascularisation methods is the best way of treatment for MM as it has the greatest chances of success. The general outcome of the patients after a period of approximately three years turned out to be very good. Whether the applied suggestion of the grading for pericallosal anastomosis from Czabanka et al. or the proposal for the grading of the meningea media-anastomosis are going to be prevail among experts remains to be seen. In general, European studies with far more patients have to prove, whether the tendencies shown in this dissertation can be confirmed or disproved. As the awareness outside Asia is rising, it hopefully soon might well be so.
