Primäre Lymphome des zentralen Nervensystems (primäre ZNS-Lymphome, PCNSL) sind selten, aber in ihrer Inzidenz zunehmend. Dennoch sind durch die Rarität der Erkrankung viele Aspekte der Biologie, Pathogenese, Therapie und Prognose der PCNSL ungeklärt. In jüngster Zeit wurde zunehmend eine Rolle von Chemokinen und ihren Rezeptoren bei der Pathogenese des PCNSL postuliert. Ausserdem konnte gezeigt werden, dass bei zahlreichen PCNSL subklinische systemische Krankheitsmanifestationen vorkommen, deren prognostische und therapeutische Implikationen noch abzuwarten bleiben. Es ist gelungen, ein ZNS-Lymphom-Tiermodell zu etablieren, anhand dessen derartige und weitere biologische, pathogenetische, therapeutische und prognostische Aspekte des PCNSL untersucht werden können. In der Erstlinientherapie des PCNSL ist Hochdosis-Methotrexat (HDMTX) ein unverzichtbarer Bestandteil für die Mehrheit der Patienten und wird auch von älteren Patienten gut vertragen. Die Rolle der adjuvanten Ganzhirnbestrahlung nach HDMTX-haltiger Chemotherapie ist derzeit Gegenstand einer prospektiven Phase III/IV-Studie. Für die Rezidivsituation ist es gelungen, neue prognostische Faktoren und Therapieoptionen zu entwickeln, dennoch bleibt die Therapie dieser Patienten schwierig und nicht standardisiert. Niedrig maligne PCNSL und primäre intraokuläre Lymphome (PIOL) sind Sonderformen des PCNSL mit möglicherweise distinkten klinischen, therapeutischen und prognostischen Charakteristika, die in nationalen und internationalen Kooperationsprojekten näher spezifiziert werden konnten. Ein wichtiges Zukunftsziel in der Therapie des PCNSL ist die anhand von biologischen und klinischen Faktoren stratifizierte und individualisierte Therapie, die jedoch durch die Seltenheit der Erkrankung und die dadurch bedingte Schwierigkeit der Durchführung kontrollierter randomisierter Studien wesentlich kompliziert wird.
Primary central nervous system lymphomas (PCNSL) are rare, but their incidence has increased over the past few decades. However, due to the rarity of the disease, many aspects of biology, pathogenesis, therapy and prognosis of PCNSL remain unknown. Recently, a role of chemokines and their receptors in the pathogenesis of PCNSL has been postulated. Furthermore, it has been shown that subclinical systemic disease may be present in PCNSL, but its prognostic and therapeutic implications remain to be defined. Recently, an animal model of PCNSL has been developed. It offers the opportunity to study various aspects of biology, pathogenesis, treatment and prognosis of PCNSL. In the first-line treatment of PCNSL, high-dose methotrexate is an essential component in the majority of PCNSL patients and is usually well tolerated by elderly patients. The role of adjuvant whole-brain radiation therapy after high-dose methotrexate is currently being evaluated in a prospective phase III/IV study. At relapse of PCNSL, prognostic factors and new therapeutic options have been developed. However, a standardized treatment of relapsed patients remains to be defined. Low-grade PCNSL and primary intraocular lymphoma are rare variants of PCNSL with distinct clinical, therapeutic and prognostic characteristics. A main future goal in the treatment of PCNSL is an individualized treatment approach according to biological and clinical prognostic factors. However, progress in the treatment of PCNSL is hampered by the rarity of the disease and the difficulty in conducting randomized controlled trials.
