Sowohl primäre als auch sekundäre ZNS-Lymphome sind seltene Erkrankungen, die mit einer ungünstigeren Prognose verglichen zu rein systemischen Lymphomen einhergehen. Standards in der Therapie sind weiterhin ungenügend definiert und grundlegende Fragen zur Pathogenese nicht beantwortet. Die Rolle von Chemokinen und Chemokinrezeptoren rückt dabei zunehmend in den Focus der Forschung. Durch die Anwendung multimodaler Therapieansätze ist es gelungen, die Prognose beim PCNSL im letzten Jahrzehnt deutlich zu verbessern. Die hochdosierte MTX-Therapie stellt den Grundpfeiler der Therapie dar. Kombinationsschemata mit anderen lymphomwirksamen und ZNS-gängigen Zytostatika wie z.B. Ifosfamid erhöhen die Raten kompletter Remissionen und sind auch bei sekundären ZNS-Lymphomen effektiv. Die Frage nach dem Nutzen einer zusätzlichen Ganzhirnbestrahlung nach MTX-basierter Chemotherapie beim PCNSL wird die Auswertung der kürzlich beendeten G-PCNSL-SG1-Studie beantworten. Unabhängig von der gewählten Therapie bleiben jedoch klinische Parameter wie Alter und Allgemeinzustand der Patienten die wichtigsten prognostischen Faktoren. Bei der Mehrzahl der Patienten ist auch weiterhin nicht mit einer Heilung zu rechnen. Durch eine effektive Rezidivtherapie ist eine Überlebensverlängerung möglich. Die Anwendung von Topotecan hat sich in dieser Situation als wirksam und gut verträglich erwiesen und kann auch bei vorbestrahlten Patienten angewendet werden. V.a. bei multipel behandelten Patienten sowie in Abhängigkeit von Alter und Bestrahlung stellen neurotoxische Spätfolgen weiterhin ein bedeutendes Problem dar. Ein meningealer Lymphombefall kann bei einem Teil der ZNS-Lymphom-Patienten komplizierend vorliegen. Die Inzidenz beim PCNSL kann nach mehreren großen Studien mit ca. 16-18% angegeben werden. Zusätzlich zur liquorzytomorphologie können molekularbiologische Methoden (PCR) oder Immunzytologie die diagnostische Sicherheit erhöhen, wohingegen die Radiologie hier nur eine geringe Sensitivität besitzt. Ein prognostischer Einfluß der Meningeose beim PCNSL ist weiterhin unklar, in den vorliegenden retrospektiven Analysen konnte dieser nicht belegt werden. Auch besteht Unklarheit über die Notwendigkeit einer zusätzlichen intrathekalen Chemotherapie. Da ein ungünstigerer Verlauf sowohl beim PCNSL als auch beim sekundären Lymphom möglich ist, wird die intrathekale Therapie fester Bestandteil der folgenden Therapie-Studien sein. Trotz der Seltenheit der Erkrankung müssen durch prospektive Studien prognostische und prädiktive Faktoren identifiziert sowie neue und individualisierte Therapieansätze geprüft werden.
The prognosis of primary and secondary CNS lymphomas is inferior compared to systemic non-Hodgkin’s lymphomas. Many questions concerning their pathogenesis remain to be answered. In this respect the role of chemokines and chemokine receptors has moved into the focus of research recently. Also standards of therapy are yet to be defined although multimodal therapy approaches have led to an improved outcome within in the last decade. High-dose methotrexate presents the cornerstone of any first-line schedule. Adding further drugs which can penetrate into the CNS and have proven activity in lymphoma therapy, such as ifosfamide, improves remission rates in PCNSL and is also an effective approach in secondary CNS lymphomas. The value of adjuvant WBRT in PCNSL will be answered by the recently finished G-PCNSL-SG1 trial. Age and performance score remain the most powerful prognostic parameters in PCNSL independently from the chosen therapy. Although the majority of patients won’t be cured, an effective salvage therapy can prolong survival. Topotecan has proven value in this setting. A meningeal spread has been shown to be present in about 16-18% in PCNSL. Diagnostic approach involves CSF cytomorphology and can be complemented by PCR and immunocytology. MRI however has a limited sensitivity in detecting meningeal disease. The prognostic impact of meningeal involvement in PCNSL is unclear; our retrospective analyses did not show a difference in survival. Futhermore the need for an additional intrathecal therapy is debated. It will be a part of upcoming study protocols for primary and secondary CNS lymphomas. Despite the rarity of the disease those prospective studies are needed to answer the many open questions.