Es wurden 350 Fragebögen an Personen mit bekannter HHT verschickt, von denen 115 ausgefüllte Fragebögen zurückgeschickt haben. Es wurden epidemiologische Daten zur Epistaxis und zur Beteiligung innerer Organe, eine Evaluation verschiedener Therapieverfahren des Nasenblutens sowie sozialmedizinische Daten abgefragt. Die Daten zur Epistaxis zeigten eine Prävalenz des Nasenblutens bei über Sechzigjährigen von 90%, Erstmanifestationen der Epistaxis zeigten sich bis auch jenseits des 60. Lebensjahrs. Das Alter bei Erstmanifestation eignete sich nicht als Prognosefaktor, ein früher Beginn des Nasenbluten korrelierte weder mit besonders schwerem Nasenbluten im Verlauf noch mit späterer Organbeteiligung. Fast die Hälfte der weiblichen Teilnehmer sieht einen Zusammenhang zwischen der Stärke des Nasenblutens und dem eigenen Zyklus. Bei der Evaluation der Therapieverfahren Lasertherapie, Elektrokoagulation Ätzung., Dermoplastik und Embolisation erwies sich die Lasertherapie als das Therapieverfahren mit dem günstigsten Verhältnis von Wirksamkeit und Nebenwirkungen. Bei trotz Lasertherapie nicht beherrschbarer Epistaxis ist der Versuch einer Dermoplastik gerechtfertigt. Der größte Teil der Teilnehmer fühlt sich durch die Erkrankung erheblich in ihrer Lebensqualität eingeschränkt, wobei der Grad der Einschränkung nicht durch die Stärke des Nasenblutens determiniert wird. Die Einschränkung im beruflichen Bereich wird von den Teilnehmern noch deutlicher wahrgenommen als die Einschränkung im sozialen Bereich. Etwa 70% der Teilnehmer empfinden das Nasenbluten als das am meisten belastende Symptom, bei den übrigen Teilnehmern stehen Symptome mit den vorhandenen Organbeteiligungen oder aber Ängste im Zusammenhang mit der Erkrankung im Vordergrund. Die Erhebung der an der Versorgung der Patienten beteiligten Fachärzte zeigte neben den HNO-Ärzten auch die Einbindung von Internisten, Allgemeinmedizinern, Radiologen und Dermatologen in die Behandlung der Patienten an. Zusammenfassend zeigt sich die HHT als ein extrem variables Krankheitsbild mit einer Spannbreite der Ausprägung zwischen kaum betroffenen Patienten und lebensbedrohlich Erkrankten. Auch innerhalb einer Familie kommen sehr variable Krankheitsverläufe vor.
There have been sent out 350 questionnaires to people with known HHT, of whom 115 returned completed questionnaires. It was queried epidemiological data on epistaxis and visceral involvement, an evaluation of different therapeutic methods of epistaxis, and socio-medical data. The data showed a prevalence of epistaxis at the age over sixty of 90%, the first manifestations of epistaxis showed up well beyond 60 Ans. The age at onset was not suitable as a prognostic factor, an early start of nosebleed did not correlate with particularly severe nose bleeds during the course nor with later organ involvement. Almost half of the female participant saw a correlation between the strength of epistaxis and its own cycle. In the evaluation of therapy laser therapy, electrocoagulation, etching., Dermoplastic and embolization, the laser therapy proved to be the therapeutic procedure with the best ratio of efficacy and side effects. In spite of laser therapy uncontrollable epistaxis an attempt to dermoplastic is justified. Most of the participants felt significantly restricted by the disease in their quality of life, with the degree of restriction is not determined by the strength of epistaxis. The restriction in the vocational sector is still perceived by participants as a significant limitation in the social field. About 70% of participants feel the bleeding as the most burdensome symptom, for other subscribers symptoms are consistent with the existing organ involvement or fears associated with the disease in the foreground. The survey of those involved in patient care specialists was in addition to ENT specialists in the integration of internists, general practitioners, radiologists and dermatologists in the treatment of patients. In summary, the HHT shows as an extremely variable clinical picture, with a range of expression between patients and no life- threatening diseases. Even within a family are very variable disease courses. Summary: There have been sent out 350 questionnaires to people with known HHT, of whom 115 returned completed questionnaires. It was queried epidemiological data on epistaxis and visceral involvement, an evaluation of different therapeutic methods of epistaxis, and socio-medical data. The data showed a prevalence of epistaxis at the age over sixty of 90%, the first manifestations of epistaxis showed up well beyond 60 Ans. The age at onset was not suitable as a prognostic factor, an early start of nosebleed did not correlate with particularly severe nose bleeds during the course nor with later organ involvement. Almost half of the female participant saw a correlation between the strength of epistaxis and its own cycle. In the evaluation of therapy laser therapy, electrocoagulation, etching., Dermoplastic and embolization, the laser therapy proved to be the therapeutic procedure with the best ratio of efficacy and side effects. In spite of laser therapy uncontrollable epistaxis an attempt to dermoplastic is justified. Most of the participants felt significantly restricted by the disease in their quality of life, with the degree of restriction is not determined by the strength of epistaxis. The restriction in the vocational sector is still perceived by participants as a significant limitation in the social field. About 70% of participants feel the bleeding as the most burdensome symptom, for other subscribers symptoms are consistent with the existing organ involvement or fears associated with the disease in the foreground. The survey of those involved in patient care specialists was in addition to ENT specialists in the integration of internists, general practitioners, radiologists and dermatologists in the treatment of patients. In summary, the HHT shows as an extremely variable clinical picture, with a range of expression between patients and no life- threatening diseases. Even within a family are very variable disease courses.
