Die zystische Fibrose ist eine autosomal-rezessiv vererbbare Erkrankung und stellt die häufigste Stoffwechselerkrankung der weißen Bevölkerung Europas und Nordamerikas dar. Sie ist eine komplexe, multisystemische Erkrankung mit hauptsächlichem Befall des Gastrointestinaltraktes und der Lunge. Durch kontinuierliche Fortschritte im Krankheitsverständnis, der Therapie und medizinischen Versorgung ist in den vergangenen 20 Jahren eine höhere Lebenserwartung und Lebensqualität CF-Erkrankter erzielt worden. Die vorliegende szientometrische Analyse hat zum Ziel, die Gesamtheit der Publikationen zum Thema CF aus den vergangenen Jahrzehnten zu bewerten und zu vergleichen. Zur Datenerhebung wird von der Datenbank des ISI-Web of Science des Thomson Scientific Institute Gebrauch gemacht. Der Zeitraum der Analysen erstreckt sich von 1900-2009. Mathematische Algorithmen, Density Equalizing Map Projections und Netzdiagramme sind zur grafischen Darstellung der Ergebnisse verwendet worden. Mit den Termini cystic fibrosis AND mucoviscidosis sind 37.467 Publikationen in dem besagten Zeitraum identifiziert worden. 95% der Publikationen sind in englischer Sprache verfasst worden. Mit 14.886 Publikationen sind die USA das Land mit den meisten Veröffentlichungen, England folgt auf der zweiten Position. Die USA vereinen die meisten Zitierungen der Artikel und den höchsten h-Index auf sich. Bei der Analyse der durchschnittlichen Zitationsrate führt Kanada. Die meisten Forschungseinrichtungen und internationalen Kooperationsarbeiten fallen auf die USA zurück. Kanada und Großbritannien sind die Hauptkooperationspartner. In Form von Articles (64%) sind die meisten Publikationen veröffentlicht worden. Es folgen die Meeting Abstracts (12%) und Reviews (8%). Die Mikrobiologie, das respiratorische System sowie die Pharmakologie und Pharmazie sind die Themengebiete, mit denen sich die Wissenschaftler am meisten beschäftigen. Die Fachzeitschrift Pediatric Pulmonology hat mit 1.344 Publikationen die meisten Arbeiten zum Thema CF veröffentlicht. Renommierte Zeitschriften wie The Lancet und The Journal of Biological Chemistry sind unter den meistpublizierenden Fachzeitschriften auch vertreten. Der dänische Professor Niels Hoiby kann mit 265 publizierten Arbeiten zum Thema CF als produktivster Autor identifiziert werden. Die meisten Zitate und die höchste ZR weist der chinesische Professor für Molekular- und medizinische Genetik Lap-Chee Tsui auf. Der amerikanische Professor für Medizin Richard Boucher besitzt den höchsten h-Index. Die vorliegenden Daten zeigen, dass die Mukoviszidose-Forschung eine wichtige Rolle in der Medizin des Respirationstraktes einnimmt. Es ist ein kontinuierlicher Zuwachs der CF-Forschung zu verzeichnen, der einen enormen Fortschritt bzgl. des Verständnisses dieser Erkrankung in den vergangenen 20 Jahren aufzeigt. Hinsichtlich verschiedener Kategorien, die in dieser Arbeit untersucht wurden, führen die USA, gefolgt von europäischen Ländern.
Cystic Fibrosis is an inheritable autosomal recessive disease and one of the most frequent metabolism diseases of Europe’s and North America’s white population. Cystic Fibrosis is a complex, multisystemic disease, which mainly affects the gastrointestinal tract and the lung. Due to continuous progress in understanding CF and a subsequent advancement of its therapy and its medical treatment during the last 20 years today’s patients can benefit from a higher expectancy of life as well as from an improved quality of life. The aim of the present analysis was to assess and to compare research output in cystic fibrosis research over the past decades. A large database analysis was performed using the ISI-Web of Science sources from Thomson Reuters. The period of analysis was 1900 to 2009. Mathematical algorithms, system diagrams and density-equalizing mapping procedures were used to visualize database searches. A total of 37.467 entries at ISI Web were registered in the above- named period. 95% of these entries were published in English. A country- ranking of the total numbers of entries lists the United States in first position, followed by England. The United States are leading too with regard to the number of citations and the h-Index. When average citations per item were analyzed, Canada is leading. The majority of research institutions and cooperative works has its origins in the USA. Canada and Great Britain are the main cooperative partner countries. The most common publication type to impart the knowledge on cystic fibrosis was the article type (64%), followed by the meeting abstracts (12%) and the reviews (8%). Microbiology, the respiratory system as well as pharmacology and pharmacy are among the leading subjects correlated with cystic fibrosis. The journal Pediatric Pulmonology has published the most articles (1.344) to deal with cystic fibrosis. Renowned journals as The Lancet or The Journal of Biological Chemistry are among the most publishing journals. The Danish professor Niels Hoiby is the most productive author with a total of 265 publications. When the quantity of citations and the average citations per item of the authors are considered the Chinese professor of genetics Lap-Chee Tsui holds this position. The American professor for medicine Richard Boucher reveals to have the highest h-Index. The present data indicates the prominent role of cystic fibrosis research in respiratory medicine. Throughout the past 20 years there is a continuous increase in research activity that reflects an enormous advance in the knowledge about this disease. Geographically, North America holds the leading position in many categories and is followed by a number of European countries.
