Einleitung Dank enormer Fortschritte in der Diagnostik und Therapie angeborener Herzfehler (AHF) ist die Lebenserwartung auch bei komplexen zyanotischen Vitien wie Univentrikel und Fallotscher Tetralogie (TOF) ins fortgeschrittene Erwachsenenalter hinein angestiegen, so dass nicht nur die kardiopulmonale Belastbarkeit, sondern auch die gesundheitsbezogene Lebensqualität (HRQoL) sowie die soziale Integration für den Langzeitverlauf zunehmend an Bedeutung gewonnen haben. Methodik Bei 160 Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler (EMAH, 49,9 % männlich, Alter (Median): 22,5 Jahre; Range: 14-69 Jahre) mit Univentrikel nach Fontan-Operation (48 Patienten) oder nach chirurgischer Korrektur bei TOF (112 Patienten) analysierten wir vergleichend die HRQoL (SF-36), die eigene Zufriedenheit sowie die soziale Situation. Die kardiopulmonale Belastbarkeit (VO2max) wurde mittels zeitnaher Spiroergometrie bestimmt. Die erhobenen Daten wurden denen der Normalbevölkerung (NB) gegenübergestellt. Ergebnisse In beiden Gruppen sind die körperliche Funktionsfähigkeit (KÖFU) sowie die allgemeine Gesundheitswahrnehmung (AGES) und somit der physische Summenscore (SUM_PHYS) gegenüber der NB reduziert. Im direkten Vergleich ist SUM_PHYS bei FO gegenüber TOF reduziert (p < 0,05). VO2max ist bei FO niedriger als bei TOF (Median 51,5 % vs. 66,5 % der Norm) und korreliert ebenso nur mit KÖFU (p = 0,04 bei FO, p = 0,02 bei TOF). Eine höhere HRQoL ist in verschiedenen Skalen assoziiert (p < 0,05) mit niedrigem Alter, niedrigem OP-Alter, weiblichem Geschlecht, dem Fehlen einer anerkannten Behinderung und höherem Einkommen, jedoch weder mit dem Vorliegen eines Herzschrittmachers, der Anzahl der Reoperationen noch der Anzahl der einzunehmenden Medikamente. Die Zufriedenheit mit der Gesundheit unterscheidet sich in beiden Gruppen nicht von der NB (5,52 vs 5,37), ebenso die Zufriedenheit mit dem Leben (5,79 vs. 5,41). Obgleich die Mehrheit der Patienten (71,8 %) einen Verdienst unter dem durchschnittlichen Nettomonatseinkommen hat, unterscheiden sich die sozialen Daten bezüglich Berufstätigkeit, Ausbildung sowie dem Vorhandensein einer Partnerschaft nur wenig von der NB. Allerdings leben die Patienten häufiger noch bei ihren Eltern (48,7 %) und haben seltener eigene Kinder (4,3 % FO, 24,2 % TOF, p < 0,05). Schlussfolgerungen Patienten mit komplexen Herzfehlern können im Erwachsenenalter trotz körperlicher Einschränkungen und reduzierter Belastbarkeit eine vergleichsweise hohe Lebensqualität und -zufriedenheit erreichen. In vielen Dimensionen des SF-36, insbesondere in den Bereichen des psychischen Wohlbefindens, unterscheidet sich die Patientengruppe unserer Studie nur wenig von den Werten der Normalbevölkerung. Die (meist reduzierte) körperliche Leistungsfähigkeit scheint nur marginal mit der (meist nicht reduzierten) gesundheitsbezogenen Lebensqualität assoziiert zu sein.
Introduction Thanks to great advances in diagnostic and medical treatment of congenital heart diseases (CHD), the survival of patients with complex cyanotic CHD such as univentricular heart and tetralogy of Fallot (TOF) has increased. When evaluating the progressive course of treatment it is necessary to consider not only cardiopulmonary exercise but also HRQoL and the social integration of these patients. Methods We analyzed comparatively the HRQoL (SF-36), the overall contentment and the social situation of 160 grown-ups with CHD (GUCH, male 49.9 %, median age 22.5 years, range 14-69 years) with univentricular heart disease after Fontan operation (FO, 48 patients) or surgical repair of TOF (112 patients). Results of cardiopulmonary bicycle exercise testing were also compared with data of the general population. Results In both patient groups “physical functioning” (pf), general health perception (ghp) and thus the physical sum scale (sum_phys) were lower than in the overall population. Sum_phys of patients after FO was lower than in those who had had surgical repair of TOF (p < 0.05). VO2max was lower for FO than for TOF (median 51.5 % vs. 66,5 % pred.) and correlated only with pf (p = 0.04 FO, p = 0.02 TOF). A higher HRQoL is associated in different scales (p < 0.05) with younger age, younger age at time of surgery, female gender, not having a disability and having higher income. It is not associated with presence of a pacemaker, number of follow-up surgeries or number of medicinal preparations that have to be taken. In the patient group, contentment with their health is similar to that of the control group (5.52 vs 5.37)l the same applies to contentment with life (5.79 vs. 5.41). The data showed that most of the patients (71.8 %) have a below average monthly net income but there was no statistically significant difference in employment, education or relationship status between the patient group and the general population. More patients are still living with their parents (48.7 %) and less often have children (4.3 % FO, 24.2 % TOF, p < 0.05). Conclusions Despite being impaired physically and having lower physical resilience, patients with CHD can reach comparatively high quality of life and contentment with life as adults. In many dimensions of the SF-36, especially mental well-being, the patient group of our study differs only slightly from the general population. The (mostly reduced) physical ability seems to be only marginally associated with the (mostly not reduced) health related quality of life.
