dc.contributor.author
Lindner, Tanja
dc.date.accessioned
2018-06-07T20:55:53Z
dc.date.available
2006-10-22T00:00:00.649Z
dc.identifier.uri
https://refubium.fu-berlin.de/handle/fub188/7160
dc.identifier.uri
http://dx.doi.org/10.17169/refubium-11359
dc.description
TitelblattInhaltsverzeichnis
Einleitung
Aufgabenstellung
Methoden
Ergebnisse
Diskussion
Literatur
Abkürzungen
Publikationen
Danksagung
Erklärung
Lebenslauf
dc.description.abstract
ASPS sind sehr seltene Tumoren, die ungefähr 0,5% bis 1% aller
Weichteilsarkome ausmachen und besonders bei Kindern und jungen Erwachsenen
auftreten. ASPS weisen eine von anderen Weichgewebssarkomen verschiedene
Tumorbiologie auf. Durch die Auswertung aller zu ASPS verfügbaren publizierten
und eigenen Daten bestätigt sich, dass es sich hier um eine Tumorerkrankung
mit einer vergleichsweise langen Erkrankungsdauer handelt. Trotz einer
schlechten Ansprechrate auf Chemotherapie wurde für eine Anzahl von 39
Patienten mit fortgeschrittenem oder metastasiertem ASPS ein medianes
Überleben von 45 Monaten ermittelt. Die Beurteilung des Ansprechens auf
Chemotherapie bei 124 Patienten zeigt eine Responserate von 6,4%. Bis jetzt
konnte sich keine Therapie als Standardbehandlung behaupten, was die
Notwendigkeit bestätigt, Patienten mit ASPS ausschließlich im Rahmen von
Studien zu behandeln. Am besten eignen sich hier multizentrische Studien von
internationalen Sarkomgruppen, um die für aussagekräftige Studien notwendige
Patientenzahl zu erreichen. Die Annahme, dass Patienten mit ASPS häufig
Hirnmetastasen entwickeln, konnte bestätigt werden. Bei 29% der metastasierten
Patienten traten Hirnmetastasen auf. Auch hier fiel das ASPS durch sein langes
medianes Überleben von 19 Monaten auf. Die Ein- und Zweijahresüberlebensraten
lagen bei 68,9% und 27,8%. Des Weiteren zeigte sich, dass bei Patienten mit
Hirnmetastasierung beim ASPS in vielen Fällen trotz extrazerebraler Metastasen
die Operation sinnvoll ist, da dadurch ein längeres Überleben erreicht werden
kann. Aufgrund der häufigen Hirnmetastasierung und der nicht selten
auftretenden sehr späten Metastasierung sind die Nachsorgeuntersuchungen beim
ASPS, anders als sonst bei Weichteilsarkomen üblich, zu gestalten. Eine
routinemäßige Magnetresonanztomographie des Kopfes ist nur bei Patienten mit
metastasierter Erkrankung erforderlich. Man sollte die Nachsorge langfristig
fortsetzen, damit bei eventuellen Auffälligkeiten oder Beschwerden rasch
reagiert und ein erneutes Staging initiiert werden kann.
de
dc.description.abstract
Alveolar soft part sarcoma (ASPS) is a rare malignant tumour representing
about 0.5 - 1% of all soft tissue sarcomas. ASPS shows a different tumour-
biology compared with other soft tissue sarcomas. Pooling all published data
and our own experience with ASPS shows a disease with a comparatively long
duration. Despite a poor response of chemotherapy it is of note that 39
patients have a median survival of 45 month. The analysis for response of
chemotherapy for 124 patients shows a response rate of 6,4%. ASPS should not
be treated with chemotherapy outside of controlled clinical trials, because
until now there is no therapy of standard. Multicentric multinational
prospective clinical trials should be initiated to get meaningful results
about possible treatment options. In this study we supposed a high rate of
brain metastases and we could confirm this. In 29% of patients with metastatic
disease brain metastases were detected. Remarkable is the long median survival
after diagnosis of brain metastases with 19 months. The one- and two-year-
survival rates are 68,9% and 27,8%. In patients with ASPS and brain metastases
is it possible, that there is an advantage for longer survival with surgical
resection even they have extracranial disease. Because of the high incidence
of brain metastases and the often described late time of systemic spread it is
necessary to have a different staging investigation than soft tissue sarcomas
in general. Patients with metastatic disease of ASPS should routinely get
imaging of the brain. As recurrences may occur very late follow up should be
for longer time compared with other soft tissue sarcomas.
en
dc.rights.uri
http://www.fu-berlin.de/sites/refubium/rechtliches/Nutzungsbedingungen
dc.subject
ALVEOLAR SOFT PART SARCOMA
dc.subject
brain metastases
dc.subject
late time metastases
dc.subject.ddc
600 Technik, Medizin, angewandte Wissenschaften::610 Medizin und Gesundheit::610 Medizin und Gesundheit
dc.title
Alveoläres Weichteilsarkom - Metastasierung - Behandlung - Prognose
dc.contributor.firstReferee
PD Dr. med. Peter Reichardt
dc.contributor.furtherReferee
Prof. Dr. med. C.-H. Köhne
dc.contributor.furtherReferee
Prof. Dr. med. H.-J. Schütte
dc.date.accepted
2006-09-29
dc.date.embargoEnd
2007-03-14
dc.identifier.urn
urn:nbn:de:kobv:188-fudissthesis000000002500-2
dc.title.translated
Alveolar soft part sarcoma - metastases - treatment - prognosis
en
refubium.affiliation
Charité - Universitätsmedizin Berlin
de
refubium.mycore.fudocsId
FUDISS_thesis_000000002500
refubium.mycore.transfer
http://www.diss.fu-berlin.de/2006/539/
refubium.mycore.derivateId
FUDISS_derivate_000000002500
dcterms.accessRights.dnb
free
dcterms.accessRights.openaire
open access