ASPS sind sehr seltene Tumoren, die ungefähr 0,5% bis 1% aller Weichteilsarkome ausmachen und besonders bei Kindern und jungen Erwachsenen auftreten. ASPS weisen eine von anderen Weichgewebssarkomen verschiedene Tumorbiologie auf. Durch die Auswertung aller zu ASPS verfügbaren publizierten und eigenen Daten bestätigt sich, dass es sich hier um eine Tumorerkrankung mit einer vergleichsweise langen Erkrankungsdauer handelt. Trotz einer schlechten Ansprechrate auf Chemotherapie wurde für eine Anzahl von 39 Patienten mit fortgeschrittenem oder metastasiertem ASPS ein medianes Überleben von 45 Monaten ermittelt. Die Beurteilung des Ansprechens auf Chemotherapie bei 124 Patienten zeigt eine Responserate von 6,4%. Bis jetzt konnte sich keine Therapie als Standardbehandlung behaupten, was die Notwendigkeit bestätigt, Patienten mit ASPS ausschließlich im Rahmen von Studien zu behandeln. Am besten eignen sich hier multizentrische Studien von internationalen Sarkomgruppen, um die für aussagekräftige Studien notwendige Patientenzahl zu erreichen. Die Annahme, dass Patienten mit ASPS häufig Hirnmetastasen entwickeln, konnte bestätigt werden. Bei 29% der metastasierten Patienten traten Hirnmetastasen auf. Auch hier fiel das ASPS durch sein langes medianes Überleben von 19 Monaten auf. Die Ein- und Zweijahresüberlebensraten lagen bei 68,9% und 27,8%. Des Weiteren zeigte sich, dass bei Patienten mit Hirnmetastasierung beim ASPS in vielen Fällen trotz extrazerebraler Metastasen die Operation sinnvoll ist, da dadurch ein längeres Überleben erreicht werden kann. Aufgrund der häufigen Hirnmetastasierung und der nicht selten auftretenden sehr späten Metastasierung sind die Nachsorgeuntersuchungen beim ASPS, anders als sonst bei Weichteilsarkomen üblich, zu gestalten. Eine routinemäßige Magnetresonanztomographie des Kopfes ist nur bei Patienten mit metastasierter Erkrankung erforderlich. Man sollte die Nachsorge langfristig fortsetzen, damit bei eventuellen Auffälligkeiten oder Beschwerden rasch reagiert und ein erneutes Staging initiiert werden kann.
Alveolar soft part sarcoma (ASPS) is a rare malignant tumour representing about 0.5 - 1% of all soft tissue sarcomas. ASPS shows a different tumour- biology compared with other soft tissue sarcomas. Pooling all published data and our own experience with ASPS shows a disease with a comparatively long duration. Despite a poor response of chemotherapy it is of note that 39 patients have a median survival of 45 month. The analysis for response of chemotherapy for 124 patients shows a response rate of 6,4%. ASPS should not be treated with chemotherapy outside of controlled clinical trials, because until now there is no therapy of standard. Multicentric multinational prospective clinical trials should be initiated to get meaningful results about possible treatment options. In this study we supposed a high rate of brain metastases and we could confirm this. In 29% of patients with metastatic disease brain metastases were detected. Remarkable is the long median survival after diagnosis of brain metastases with 19 months. The one- and two-year- survival rates are 68,9% and 27,8%. In patients with ASPS and brain metastases is it possible, that there is an advantage for longer survival with surgical resection even they have extracranial disease. Because of the high incidence of brain metastases and the often described late time of systemic spread it is necessary to have a different staging investigation than soft tissue sarcomas in general. Patients with metastatic disease of ASPS should routinely get imaging of the brain. As recurrences may occur very late follow up should be for longer time compared with other soft tissue sarcomas.
