Das Ziel dieser explorativen Studie war eine Charakterisierung der Patient*innen mit wahrscheinlicher ZAA hinsichtlich der neuroradiologischen Merkmale und Kognition. Wir untersuchten den kognitiven Outcome der Patient*innen in Bezug auf eine globale Hirnatrophie, eine mesiale Temporallappenatrophie (MTA) und eine Verteilung des Schweregrades zerebraler Mikroblutungen sowie in Bezug auf hämorrhagische und nicht-hämorrhagische Präsentation der ZAA. Kognitive Funktionen wurden anhand von drei Screening-Tests (Mini-Mental-Status-Test, Montreal Cognitive Assessment und DemTect-Test) eingeschätzt. Das Beck-Depressions-Inventar wurde zur Ausschlussdiagnose einer Pseudodemenz eingesetzt. Die Beurteilung der kognitiven Fähigkeiten von Patient*innen, die Ausschlusskriterien für die Durchführung einer neuropsychologischen Screening-Testung aufwiesen, wurde anhand des im Rahmen der Studie entwickelten Fragebogens für Angehörige vorgenommen. Es wurden insgesamt 37 Patient*innen eingeschlossen. Dreißig Proband*innen unterzogen sich einer neuropsychologischen Screening-Testung, darunter zeigten 76.7% der Patient*innen detektierbare kognitive Defizite. Das Gedächtnis war die am stärksten betroffene kognitive Domäne im zusammengesetzten kognitiven Score. Ein Vergleich von Patient*innen mit intrazerebralen Makroblutungen und/oder zerebraler superfizieller Siderose als hämorrhagischen bildmorphologischen Markern und Proband*innen ohne diese Befunde zeigte, dass die erstgenannten deutlich niedrigere Scores in den exekutiven Funktionen erzielten. Hinsichtlich der Schweregradverteilung der streng lobären und gemischten zerebralen Mikroblutungen unterschieden sich die Subgruppen in Bezug auf den kognitiven Outcome in der neuropsychologischen Screening-Tests nicht wesentlich. Patient*innen mit einer bildmorphologisch nachweisbaren mesialen Temporallappenatrophie (MTA) zeigten beim Vorliegen von mäßiger bis schwerer Ausprägung der zerebralen streng lobären oder gemischten Mikroblutungen schwerwiegendere kognitive Defizite in allen kognitiven Bereichen als solche ohne MTA. Hinsichtlich der Subgruppen der Schweregradverteilung der zerebralen Mikroblutungen, stratifiziert nach Präsenz und Fehlen globaler Hirnatrophie, zeigten Proband*innen mit mäßigen bis schweren streng lobären oder gemischten Mikroblutungen auffallend niedrige Scores in globaler Kognition, Sprache und Gedächtnis. In der Angehörigenfragebogengruppe (n=7) fielen niedrigere Werte von MTA und globaler Atrophie auf. Die ZAA scheint sich durch eine hohe Prävalenz von kognitiven Dysfunktionen auszuzeichnen. Es lässt sich vermuten, dass sich ZAA mit zwei separaten klinischen Präsentationen zu manifestieren scheint, nämlich als nicht hämorrhagische und als hämorrhagische Form. Als neurodegenerativer Marker scheint MTA eine Rolle in der Diagnostik der ZAA zu spielen. Ob und wie zerebrale Mikroblutungen zu dem neurodegenerativen Prozess beitragen, sollte in den zukünftigen Studien untersucht werden.
The goal of this explorative study was to characterize the cohort of CAA-patients regarding neuroradiological features und cognition. We examined the cognitive outcome of patients in relation to global brain atrophy (GBA), medial temporal lobe atrophy (MTA) and distribution of severity of CMBs as well as in relation to hemorrhagic and non- hemorrhagic presentation of CAA. Cognitive functions were assessed by a neuropsychological screening examination, including Mini-Mental-Status-Test, Montreal Cognitive Assessment und DemTect-Test. Beck-Depressions-Inventar was used for controlling for pseudodementia. We developed a questionnaire for relatives of patients, who met the exclusion criteria for the neuropsychological screening. Thirty-seven patients were involved in this study. The neuropsychological screening examination was conducted by the total of 30 participants. Cognitive deficits were identified in 76.7% of these patients. Memory was the cognitive domain most severely affected on the cognitive semiquantitative score. Patients with intracerebral hemorrhage and/or cortical superficial siderosis showed a greater cognitive decline in executive functions than subjects without. The cognitive outcome of patients did not differ significantly between CMBs severity subgroups with strictly lobar and mixed CMBs. Considering participants with moderate and severe CMBs severity, patients with MTA showed a greater cognitive decline in all cognitive domains than subjects without. In CMBs severity subgroups, stratified for presence and absence of GBA, patients with moderate and severe severity of CMBs showed remarkably low scores in global cognition, language and memory. In the relative's questionnaire group (n=7) lower scores in MTA and GBA were found compared to patients who underwent the neuropsychological screening examination. High prevalence in cognitive dysfunction seems to be common in CAA. This study suggests that patients with hemorrhagic markers of CAA may demonstrate a greater cognitive decline in executive functions in comparison to patients with CMBs only. It can be assumed that the manifestation of CAA appears to occur in two separate clinical presentations: hemorrhagic and non-hemorrhagic form. As neurodegenerative marker MTA seems to play a role in the diagnostics of CAA. Further research is needed to examine, whether and how CMBs may contribute to neurodegeneration.
