Der univentrikuläre Herzfehler tritt mit einer Inzidenz von 6000 Lebendgeburten/ Jahr in Deutschland auf wobei das Hypoplastische Linksherzsyndrom, das ein Formenspektrum von kleinen linken Herzstrukturen beschreibt, die häufigste Form ist. Die Entscheidungsfindung ob eine biventrikuläre Korrektur mit Schaffung eines Zweikammerherzens oder doch eine univentrikuläre Palliation mit der Fontan-Operation als letzten Schritt für Patienten mit Borderline LV, dementsprechend grenzwertig kleinen linksseitigen Herzstrukturen, die richtige Wahl ist, kann sehr schwierig sein. Ziel dieser Arbeit war es einerseits Kriterien zu beschreiben die bei der Entscheidungsfindung helfen sollen, andererseits das Langzeitoutcome beider Therapieoptionen miteinander zu vergleichen.
The univentricular heart disease or single ventricle disease occurs with an incidence of 6,000 live births per year in Germany, with the hypoplastic left heart syndrome—describing a spectrum of small left heart structures—being the most common form. Decision-making regarding whether a biventricular repair, aiming to create a two-ventricle heart, or a univentricular palliation with the Fontan procedure as the final step is the right approach for patients with borderline left ventricles can be very challenging. The aim of this study was, on the one hand, to describe criteria that can support decision-making, and on the other hand, to compare the long-term outcomes of both treatment options.
