Die kardiovaskuläre Magnetresonanztomographie (CMR) ermöglicht eine präzise Darstellung des Herzens und ist aufgrund der umfangreichen diagnostischen Möglichkeiten nicht mehr wegzudenken. Mithilfe von innovativen Methoden wie der myokardialen Gewebedifferenzierung und der Deformationsanalyse ist es gelungen subklinische Gewebeschäden und Funktionseinschränkungen auch bei erhaltener Ejektionsfraktion (EF) zu identifizieren. Ziel dieser Arbeit ist es, die Möglichkeiten der CMR zur Identifikation subklinischer Myokardschäden bei erhaltener Pumpfunktion in diversen Krankheitsbildern anzuwenden und den potenziellen klinischen Nutzen zu evaluieren. Dabei liegt der Fokus auf seltene Erkrankungen wie Muskeldystrophien.
In der ersten Studie, einer Follow-up-Studie, wurden 27 Patienten mit myotoner Dystrophie Typ 2 (DM2) und 41 Patienten mit fazioskapulohumeraler Dystrophie Typ 1 (FSHD1) aus publizierten Ausgangsstudien mittels CMR hinsichtlich einer Progression der myokardialen Gewebeschäden und der Entwicklung von Herzrhythmusstörungen untersucht. In der zweiten Studie wurde die myokardiale Deformation mittels Feature Tracking bei 67 gesunden Probanden analysiert, um Normwerte für den Einsatz in der klinischen Routine zu erheben. Hierbei wurden Einflussfaktoren wie Analysesoftware und Auswertealgorithmen untersucht, um potentielle Fehlerquellen zu identifizieren. In einer weiteren, dritten Studie wurden 22 Frauen nach einer Präeklampsie hinsichtlich einer kardialen Beteiligung mittels CMR untersucht und mit 22 gesunden Probandinnen verglichen. Hierbei wurden sowohl morphologische und funktionelle Parameter als auch die myokardiale Deformationsanalyse berücksichtigt.
In der Follow-up-Studie konnte mittels CMR in DM2 und FSHD1 bereits innerhalb weniger Jahre eine Zunahme der myokardialen Gewebeschäden und Herzrhythmusstörungen nachgewiesen werden. Bei Patienten mit fokaler Fibrose und/oder Fettinfiltration wurden häufiger Herzrhythmusstörungen registriert. In beiden Patientengruppen fand sich zudem eine Reduktion der longitudinalen Strainwerte. Um Strainwerte interpretieren zu können, wurden in der zweiten Studie Normwerte für die myokardiale Deformationsanalyse mittels Feature Tracking erhoben. Hierbei ergaben sich signifikante Unterschiede zwischen unterschiedlichen Softwareherstellern. Ebenfalls wurden die Strainwerte durch die Anzahl der verwendeten Schichten beeinflusst. In der dritten Studie fand sich, ähnlich wie bei DM2 und FSHD1, auch bei Patientinnen nach Präeklampsie eine Reduktion der Strainwerte im Vergleich zur Kontrollgruppe. Hierbei waren jedoch die circumferentiellen und radialen Strainwerte betroffen. Weiterhin zeigten sich Hinweise für ein atriales Remodeling.
Zusammenfassend konnte das Potenzial der CMR, subklinische Myokardschäden bei erhaltener Pumpfunktion zu detektieren, verdeutlicht werden. Für die Anwendung in der klinischen Routine von Feature Tracking sind standardisierte Bedingungen erforderlich.
Cardiovascular magnetic resonance imaging (CMR) allows precise visualization of the heart and has become indispensable due to its extensive diagnostic capabilities. With the help of innovative methods such as myocardial tissue differentiation and deformation analysis, it is possible to identify subclinical tissue damage and functional impairment despite a preserved ejection fraction (EF). The aim of this work is to exploit the possibilities of CMR to identify subclinical myocardial damage in the presence of preserved pump function in various diseases and to evaluate its clinical utility. The focus was set on rare diseases such as muscular dystrophies.
In the first study, a follow-up study, 27 patients with myotonic dystrophy type 2 (DM2) and 41 patients with facioscapulohumeral dystrophy type 1 (FSHD1) from published baseline studies were evaluated by CMR for progression of myocardial tissue damage and development of arrhythmias. In the second study, myocardial deformation was analyzed by feature tracking in 67 healthy volunteers to establish normal values for the use in routine clinical practice. Here, influencing factors such as analysis software and segmentation procedure were investigated to identify potential sources of error. In a further, third study, 22 women after preeclampsia were evaluated for cardiac involvement and compared with 22 healthy subjects. Here, morphologic and functional parameters as well as myocardial deformation analysis were considered.
In the follow-up study, an increase of myocardial tissue damage and cardiac arrhythmias was demonstrated by CMR in DM2 and FSHD1 within only a few years. In patients with focal fibrosis and/or fatty infiltration, arrhythmias were registered more frequently. A reduction of longitudinal strain was found in both patient groups. To interpret strain values, normal values were obtained in the second study for myocardial deformation analysis by feature tracking. Significant differences were revealed between different software manufacturers. Also, strain values were influenced by the number of slices used. In the third study, similar to DM2 and FSHD1, a reduction of strain values was found in patients after preeclampsia compared to the control group. Here, however, circumferential and radial strain were affected. In addition, there was evidence for atrial remodeling.
In conclusion, the potential of CMR to detect subclinical myocardial damage despite preserved ejection function was elucidated. Standardized conditions are required for the application of feature tracking in routine clinical practice.
