Einleitung: Kinder mit angeborenen Herzfehlern (AHF) sind häufig von psychomotorischen Entwicklungsdefiziten betroffen. Es konnten zahlreiche Risikofaktoren identifiziert werden, welche die Entwicklung dieser Kinder beeinflussen. Am Deutschen Herzzentrum Berlin (DHZB) wurde die LEADER-CHD-Studie (Long Term EArly DEvelopment Research – Congenital Heart Disease) etabliert, um die Entwicklung von Kognition, Sprache und Motorik in den ersten drei Lebensjahren bei Kindern mit Ventrikelseptumdefekt (VSD), Transposition der großen Arterien (TGA) und Fallot’scher Tetralogie (TOF) zu untersuchen. Ziel der vorliegenden Arbeit ist, die Entwicklungsergebnisse im Alter von zwölf Monaten sowie peri- und postoperative Einflussfaktoren zu analysieren.
Methoden: In dieser prospektiven, monozentrischen Beobachtungsstudie wurden Kinder eingeschlossen, die innerhalb der ersten zehn Lebensmonate eine Korrektur-OP aufgrund eines VSD, TOF oder einer TGA erhielten. Die kognitive, sprachliche und motorische Entwicklung wurde anhand des „Bayley Scales of Infant Development Third Edition“ (BSID-III) im Alter von zwölf Monaten gemessen. Die klinischen Daten zur Analyse der peri- und postoperativen Einflussfaktoren auf die Entwicklung wurden retrospektiv aus den medizinischen Datenbanken des DHZB erhoben.
Ergebnisse: Es wurden 71 Kinder eingeschlossen (VSD: n=29, TGA: n=28, TOF: n=14). Für die Gesamtgruppe lag der Mittelwert der kognitiven Skala bei 100,9 ± 13,4; der sprachlichen Skala bei 92,9 ± 13,3 (mittlere Differenz: 7,1; p=0,000) und der motorischen Skala bei 98,9 ± 17,8. Für die verschiedenen AHF-Phänotypen lagen die Mittelwerte der Skalen aller Bereiche innerhalb einer Standardabweichung, was im Durchschnitt einer normalen Entwicklung entspricht. Kinder mit TGA erzielten auf allen drei Skalen bessere Resultate als Kinder mit TOF oder VSD. Auf der motorischen Skala lag ein statistisch signifikanter Unterschied zwischen den Diagnosegruppen vor (TGA: 105,1 ± 14,3; VSD: 97,0 ± 19,2: TOF: 90,6 ± 17,8; p=0,031). Die TGA-Gruppe hob sich zudem hinsichtlich der peri- und postoperativen Parameter am meisten vom Rest der Kohorte ab. Für die Gesamtgruppe deuteten verschiedene peri- und postoperative Parameter einen Zusammenhang mit schlechteren Entwicklungsergebnissen an.
Diskussion: Im Alter von zwölf Monaten zeigen Kinder mit AHF nach vorangegangener Korrektur-OP eine weitgehend normale Entwicklung. Es zeigt sich jedoch ein Muster von Stärken und Schwächen in den verschiedenen Entwicklungsbereichen. Insbesondere variieren die Entwicklungsergebnisse je nach Phänotyp des AHF. Verschiedene peri- und postoperative Faktoren scheinen einen Einfluss auf die Entwicklung zu diesem Zeitpunkt zu haben. Die vorliegenden Ergebnisse unterstreichen die Notwendigkeit einer bedarfsadaptierten Entwicklungsuntersuchung von Kindern mit AHF, um Patient:innen mit einem Risiko für Entwicklungsverzögerungen zu identifizieren, weiterführende Diagnostik zu gewährleisten und eine gezielte, individuelle Förderung der Entwicklung zu ermöglichen.
Introduction: Children with congenital heart disease (CHD) often suffer from neurodevelopmental disorder. There have been identified a variety of risk factors which influence the development in early childhood. At the German Heart Centre Berlin (DHZB) has been established the LEADER-CHD-study (Long Term EArly DEvelopment Research – Congenital Heart Disease) which investigates the cognitive, linguistic, and motoric development in the first three years of life of children with ventricular septal defect (VSD), transposition of the great arteries (TGA) and tetralogy of Fallot (TOF). Aim of this present dissertation is to analyse the developmental results as well as peri- and postoperative risk factors at the age of twelve months.
Methods: In this prospective single-centre cohort study have been included children who had to undergo corrective surgery within the first ten months of life because of a VSD, TGA or TOF. The cognitive, linguistic, and motoric development has been measured by the “Bayley Scales of Infant Development Third Edition” (BSID-III) at the age of twelve months. The clinical data to analyse peri- and postoperative risk factors on the development were extracted retrospectively from the DHZB databases.
Results: 71 children have been included (VSD: n=29, TGA: n=28, TOF: n=14). For the whole group the mean cognitive score was at 100.9 ± 13.4; the mean language score at 92.9 ± 13.3 (mean difference: 7.1; p=0.000); and the mean motoric score at 98.9 ± 17.8. The mean scores of all test areas were within one standard deviation for all AHF phenotypes, which on average corresponds to a normal development. Children with TGA achieved better results on all scales than children with TOF or VSD. On the motoric scale there was a statistically significant difference between the diagnostic groups (TGA: 105.1 ± 14.3; VSD: 97.0 ± 19.2: TOF: 90.6 ± 17.8; p=0.031). Regarding the peri- and postoperative risk factors the TGA-group stood out the most from the rest of the cohort. Certain peri- and postoperative parameters showed a possible association with a developmental delay.
Discussion: At the age of twelve months children with CHD show a widely normal neurodevelopment after preceded corrective surgery. There is a pattern of strengths and weaknesses in the different developmental areas. In particular, the developmental results vary depending on the phenotype of CHD. Several peri- and postoperative parameters seem to have an influence on the development at this time. The present results emphasize the necessity of an adapted examination of children with AHF to identify patients with a risk for developmental delay, to ensure continuative diagnostics and to enable a specific, individual encouragement.
