Neuroendokrine Tumoren sind seltene Neoplasien, die neuroendokrin aktive Substanzen ausschütten. Diese können ein Karzinoid-Syndrom auslösen. Dabei kann es in seltenen Fällen zu einem Hedinger-Syndrom kommen, welches vorrangig mit Klappenveränderungen des rechten Herzens einhergeht. Zur Inzidenz und Prävalenz des Hedinger-Syndroms gibt es in der Literatur schwankende Angaben. Außerdem konnten bisher noch keine prädisponierenden echokardiographischen Parameter identifiziert werden, die auf die Entstehung eines Hedinger-Syndroms hinweisen.
Fragestellung: Ziel dieser Studie ist es, die Häufigkeit des Hedinger-Syndroms bei Patient*innen mit neuroendokrinem Tumor (NET) zu ermitteln und mit den Daten aus der Literatur zu vergleichen. Gleichzeitig soll untersucht werden, inwiefern sich echokardiographische Messwerte bei neuroendokrinen Tumoren verändern und so möglicherweise als Parameter auf das Auftreten eines Hedinger-Syndroms hinweisen könnten.
Methode Es wurden prospektiv 47 konsekutive Patient*innen mit neuroendokrinen Tumoren eingeschlossen, die zur echokardiographischen Untersuchung im Zeitraum von Oktober 2013 bis Mai 2017 zugewiesen und nach 9 bis 18 Monaten nachuntersucht wurden. Bei allen Patient*innen erfolgten zwei standardisierte echokardiographische Untersuchungen sowie die Erfassung demographischer und tumorspezifischer Parameter.
Ergebnisse: Insgesamt konnten 47 Patient*innen mit neuroendokrinem Tumor in die Studie eingeschlossen werden (26/47 [55%] männlich und 21/47 [45%] weiblich, durchschnittliches Lebensalter bei Studieneintritt 61 Jahre [min. 29 Jahren, max.82 Jahre]). Der durchschnittliche Zeitraum zwischen den echokardiographischen Untersuchungen betrug 386 Tage (Minimalzeit: 273 Tage bis Maximalzeit: 593 Tage). Die Prävalenz für das Hedinger-Syndrom betrug zum Zeitpunkt der Basisuntersuchung in der Gesamtkohorte 6,4% (3/47) und bei Patient*innen mit Karzinoid-Syndrom 10% (3/30). Bei der Folgeuntersuchung zeigte sich eine Häufigkeit in der Gesamtkohorte von 12,8% (6/47) und in der Subgruppe mit Karzinoid-Syndrom von 20% (6/30) entsprechend einer jährlichen Inzidenz von 6,8%. Eine multivariable Analyse der echokardiographischen Parameter ergab nur bezüglich des longitudinalen Diameters des rechten Ventrikels einen signifikanten Unterschied zwischen Basis- und Folgeuntersuchung. Außerdem lag der Tei-Index in der Gesamtkohorte im hochnormalen Bereich.
Schlussfolgerung: Die Prävalenz des Hedinger-Syndroms lag in der Gesamtkohorte niedriger als in der Literatur beschrieben, während die Inzidenz vergleichbar mit Angaben aus neueren Studien war. In der Subgruppe mit Karzinoid-Syndrom lagen die Prävalenzen und Inzidenzen im Bereich der Literaturangaben. Es konnten keine prognostischen echokardiographischen Parameter für das Auftreten eines Hedinger-Syndroms festgestellt werden. Es bedarf weiterer wissenschaftlicher Untersuchungen, die den Stellenwert neuerer echokardiographischer Methoden oder der kardialen MRT untersuchen.
Background: Neuroendocrine tumors (NET) are rare neoplasms that produce neuroendocrine active substances which can trigger a carcinoid syndrome. In some cases, this can lead to a carcinoid heart syndrome (Hedinger syndrome) which is primarily characterized by valvular right heart disease. There is conflicting data on the incidence and prevalence of Hedinger syndrome. Up to now, no prognostic echocardiographic parameter has been identified which could help identify patients at risk of developing Hedinger syndrome. Question: The aim of this study was to determine the prevalence and incidence of Hedinger syndrome in contemporary NET patients. In addition, we sought to investigate if echocardiographic parameters could prognosticate the development of a Hedinger syndrome. Methods: We prospectively included 47 consecutive NET patients who were referred for echocardiography between October 2013 and May 2017. All patients underwent follow-up-examination after 9 to 18 months. Additionally, demographic and tumor specific parameters were recorded. Results: 47 patients with a neuroendocrine tumor could be included in this study (26/47 [55%] male; 21/47 [45%] female; average age at baseline examination 61 years [minimum 29 years, maximum 82 years]). The average time between the two echocardiographic examinations was 386 days (range 273-593 days). At the baseline examination, the prevalence of Hedinger syndrome was 6.4% (3/47) in the overall cohort and 10% (3/30) in the group of patients with carcinoid syndrome. In the follow-up examinations, the prevalence in the overall cohort was 12.8% (6/47) and 20% (6/30) in the sub cohort of patients with carcinoid syndrome indicating an annual incidence of 6,8%. In a multivariate analysis of the echocardiographic parameters there was a significant difference of the longitudinal diameter of the right ventricle between the baseline and follow-up examinations. Additionally, we observed that the Tei-Index was in the upper range of normal in the overall cohort and all subgroups. Conclusion: The prevalence of the Hedinger syndrome in the overall cohort was lower than described in previous studies while the incidence was similar to data from newer studies. In the sub-cohort of patients with carcinoid syndrome, the prevalence was similar to that described in literature. We could not detect any prognostic echocardiographic parameters for the development of a Hedinger syndrome. Further studies may be needed to investigate the usefulness of MRI-parameters of the right ventricle or newer methods like 2D strain echocardiography for the diagnosis and early detection of Hedinger syndrome.
