Einleitung: Die systemische Sklerose (SSc) gehört zur Erkrankungsgruppe der Kollagenosen und zeichnet sich durch eine progressive Fibrosierung des Haut- und Bindegewebes sowie durch eine Mikro- und Makroangiopathie aus. Zunehmende Umbauprozesse an den Gefäßen führen zu einer permanenten akralen Minderperfusion, die das Risiko digitaler Ulzerationen erhöht. Obwohl die Duplexsonographie einen wesentlichen Bestandteil der Gefäßdiagnostik darstellt, kommt sie bei der SSc bisher nicht regulär zum Einsatz. Ziel dieser Arbeit ist ein Vergleich der durch Duplexsonographie darstellbaren Gefäßveränderungen mit anderen bildgebenden Verfahren (Kapillarmikroskopie) und mit klinischen Zeichen einer akralen Minderperfusion. Methodik: Insgesamt wurden 32 Gefäße (16 pro Hand) der Finger, Handflächen und Handgelenke von 79 Patienten mit SSc mittels Duplexsonographie untersucht. Jedes untersuchte Gefäß wurde als normal, verengt oder verschlossen klassifiziert, wobei die beiden letztgenannten morphologischen Kategorien als pathologisch gewertet wurden. Ergebnisse: 40% der darstellbaren Gefäße (n = 2488) wiesen Verengungen oder Verschlüsse auf. Dabei war der Anteil pathologischer Gefäße bei den Fingerarterien (Aa. digitales palmares propriae) mit 49% höher als bei den weiter proximalen Gefäßen (16%; p < 0,0001). An Fingern mit digitalen Ulzerationen oder Narbengrübchen („pitting scars“) zum Erhebungszeitpunkt zeigte sich häufiger zumindest eines der beiden untersuchten Gefäße pathologisch verändert (p = 0,0009). Ein höherer Anteil pathologischer Gefäße fand sich bei Patienten mit in der Raucheranamnese mehr als 20 Packungsjahren, einem erhöhten C-reaktiven Protein (CRP)Wert, bestehender Raynaud-Symptomatik in der letzten Woche und aus der Vorgeschichte bekannten bzw. aktuell bestehenden digitalen Ulzerationen oder „pitting scars“. Durch eine ROC- Analyse (AUC = 0,727) wurde ein Trennwert von ≥ 20% pathologischen Gefäßen für das Vorhandensein von digitalen Ulzeration oder „pitting scars“ mit einer Sensitivität von 90,7% und einer Spezifität von 47,8% festgelegt. Vergleichbare Ergebnisse erbrachte ein verkürztes Untersuchungsprotokoll, in dem nur die acht Gefäße des zweiten bis fünften Fingers der rechten Hand erfasst wurden (AUC = 0,751; Sensitivität: 93,0%; Spezifizität: 43,5%). Schlussfolgerung: Pathologische Veränderungen in der Duplexsonographie der Handarterien bei Patienten mit systemischer Sklerose sind mit klinischen Zeichen einer chronischen Minderdurchblutung assoziiert, zum Beispiel dem Raynaud-Phänomen und bestehenden digitalen Ulzerationen. Die Ergebnisse unterstützen die Hypothese, dass durch die Duplexsonographie der Handarterien das Ausmaß der Angiopathie erfasst werden kann. Ein auf acht zu untersuchende Gefäße verkürztes Protokoll könnte in der klinischen Routine die Gefäßdiagnostik bei Patienten mit SSc ergänzen.
Introduction: Systemic Sclerosis (SSc) is a connective tissue disease characterised by progressive tissue fibrosis and angiopathy. The continuous remodelling of the vessels leads to permanent malperfusion of the acres and increases the risk for digital ulcers. Despite being highly important in general vascular diagnostic procedures, Colour Doppler ultrasonography (CDUS) is rarely applied in SSc. In this study, the morphologic changes of digital arteries as seen in CDUS are compared to capillaroscopic patterns as well as the presence of clinical signs of acral malperfusion. Methods: Alongside the gathering of nailfold capillaroscopy, clinical, and laboratory data, 32 arteries of the fingers, palms and wrists from each of 79 SSc-patients were examined with CDUS. Each vessel was classified as either normal, narrowed, or occluded with the last two morphologic manifestations being considered pathologic. Results: 40% of all assessable arteries (n = 2488) showed narrowed or occluded lumens. The percentage of pathologic vessels was higher in finger arteries (proper palmar digital arteries) than in the more proximal vessels, with 49% and 16% of narrowed or occluded vessels, respectively (p < 0.0001). Fingers with digital ulcers or pitting scars were more likely to have at least one pathologic artery (p = 0.0009). The mean percentage of narrowed or occluded vessels was higher in patients with at least 20 pack years, an elevated C-reactive protein level, episodes of Raynaud’s phenomenon in the past week, and present or past digital ulcers or pitting scars (DU/PS). With ROC-analysis (AUC = 0.727), a cut-off value of ≥ 20% pathologic vessels (sensitivity: 91%; specificity: 48%) for the presence of DU/PS was determined. Similar results could be obtained when focusing on the eight arteries of the right hand’s digits II-V (AUC = 0.751; sensitivity: 93%; specificity: 44%). Conclusion: The extent of pathologic vessels in CDUS of hand and finger arteries are associated with clinical signs of chronic malperfusion, e.g. Raynaud’s phenomenon and digital ulcers. A shortened examination protocol of CDUS (proper palmar arteries of right hand’s digits II-V) could amplify diagnostics procedures to assess vasculopathy in systemic sclerosis.
