Die Chronisch Inflammatorisch Demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) ist die häufigste periphere immunvermittelte Neuropathie, welche man in eine typische CIDP und atypische Varianten unterteilen kann. Ziel dieser Studie war es, die CIDP hinsichtlich Parameter, die über die klassischen EFNS (European Federation of Neurological Sciences) definierten klinischen Kriterien hinausgehen, besser zu charakterisieren, um insbesondere eine bessere Abgrenzung der atypischen Varianten zu ermöglichen. Konkret wurde das Auftreten besonderer klinischer Begleitsymptome wie Tremor, Dyspnoe und Cold Paresis sowie Begleiterkrankungen bei der CIDP erfasst. Weiterhin interessierten uns die subjektive Bewertung des Krankheitsverlaufs und mögliche beeinflussende Faktoren wie das Auftreten von Depression und Fatigue. Zu diesem Zweck wurde die vorliegende prospektive Beobachtungsstudie mit einer Kohorte von insgesamt 84 Patient*innen mit typischer CIDP und atypischen Varianten durchgeführt. Zur Datenerhebung erfolgte das Erstellen eines elektronischen Patient*innenregisters, das Ausfüllen verschiedener standardisierter (FSS, BDI-II, SF- 36) und nicht-standardisierter strukturierter Fragebögen („Kohortenfragebogen“) sowie regelmäßige klinische Untersuchungen und Beurteilungen. Die Häufigkeit der erhobenen Parameter wurde zwischen Patient*innen mit typischer und atypischer CIDP verglichen. Klinische Begleitsymptome wie Cold paresis (53%) und Tremor (55,6%) wurden häufig beschrieben. Patient*innen mit typischer CIDP sprachen besser auf die Therapien an und wiesen stabilere neurologische Langzeitergebnisse auf. Weiterhin berichteten sie häufiger über Begleiterkrankungen wie Diabetes mellitus Typ II oder Rheumatoide Arthritis. Patient*innen mit atypischer CIDP zeigten dagegen einen instabileren Krankheitsverlauf sowie häufiger Merkmale einer Depression. Objektiver Therapieerfolg und subjektive Krankheitswahrnehmung stimmten nicht immer überein. In unserer Kohorte war die Prävalenz der Fatigue mit insgesamt 62,2% hoch, Hinweise für eine Depression fanden sich bei 34,6% der Patient*innen. Im Vergleich zur Normalbevölkerung zeigten sich geringere Werte in der subjektiven gesundheitsbezogenen Lebensqualität. Es zeigte sich, dass bei CIDP-Patient*innen mit einem langsamen Krankheitsbeginn, instabilen oder progredienten Krankheitsverlauf eine Depression ausgeprägter war und die gesundheitsbezogene Lebensqualität schlechter bewertet wurde. Die erhobenen Daten weisen darauf hin, dass die subjektive Krankheitsbewertung sowie häufige Symptome wie Tremor und Cold Paresis aber auch Depression und Fatigue bei Patient*innen mit CIDP in der ärztlichen Routine zu selten erfragt werden. Eine gesteigerte Sensibilität gegenüber den hier erfragten Begleitsymptomen ist die Voraussetzung für deren frühzeitige Erkennung und Behandlung und könnte zu einer besseren Lebensqualität beitragen. Inwieweit diese Parameter sich gegenseitig beeinflussen oder als diagnostische Parameter zur Abgrenzung gegenüber anderen Polyneuropathien und zur Unterscheidung zwischen typischer und atypischer CIDP dienen können, muss Gegenstand zukünftiger größer angelegter und kontrollierter Studien sein.
Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) is the most common peripheral immune-mediated neuropathy, which can be divided into typical CIDP and atypical variants. Aim of this study was to better characterize CIDP in terms of parameters beyond the classical EFNS (European Federation of Neurological Sciences) defined clinical criteria, in particular to better delineate the atypical variants. We recorded the occurrence of concomitant clinical symptoms such as tremor, dyspnea, and cold paresis, as well as concomitant diseases in CIDP. Furthermore, we were interested in the subjective evaluation of the disease course and possible influencing factors such as the occurrence of depression and fatigue. Therefore, the present prospective observational study was conducted with a cohort of 84 patients suffering from typical CIDP and atypical variants. Data collection involved creation of an electronic patient registry, completion of various standardized (FSS, BDI- II, SF-36) and non-standardized structured questionnaires ("cohort questionnaire"), and regular clinical examinations and assessments. The frequency of the collected parameters was compared between patients with typical and atypical CIDP. Clinical symptoms such as cold paresis (53%) and tremor (55.6%) were frequently described. Patients with typical CIDP responded better to treatment and had more stable neurological long-term outcomes. Furthermore, they reported more frequently concomitant diseases such as diabetes mellitus type II or rheumatoid arthritis. Patients with atypical CIDP showed a more unstable course of their disease and more frequent features of depression. Objective treatment success and subjective disease perception did not always coincide. In our cohort, the overall prevalence of fatigue was high (62.2%) and evidence of depression was found in 34.6% of patients. Compared with the normal population, lower scores were seen in subjective health-related quality of life. Depression was more pronounced and health-related quality of life was rated worse in CIDP patients with a slow onset, unstable or progressive disease course. The collected data indicate that subjective disease assessment as well as common symptoms such as tremor and cold paresis but also depression and fatigue in patients with CIDP are too rarely asked about in routine medical practice. Increased sensitivity to the accompanying symptoms surveyed here is a prerequisite for their early recognition and treatment and could contribute to a better quality of life. The extent to which these parameters may influence each other or serve as diagnostic parameters to distinguish CIDP from other polyneuropathies and to differentiate between typical and atypical CIDP must be the subject of future larger-scale and controlled studies.
