Background: The Cystic fibrosis (CF) is an autosomal recessive inherited disease. The mutation of the transmembrane conductance regulator gene causes the mucous to be more viscous. Due to the respiratory organ complications, changes in heart structure and function often occur. The right ventricle (RV) is frequently affected, but the left ventricle (LV) can be impaired as well. There are no data on atrial function and structure in this group of patients. Aim: We investigated the left and right atrial function and mechanics in CF patients, and their predictive value regarding the mortality. Methods: A total of 82 CF patients (18 of them died until the June 2019, and 64 survived, 2 Groups) and 32 healthy subjects, who underwent TTE between the October 2012 and December 2016, were included in this retrospective study. Patients with heart, liver, kidney, lung or malignant disease were excluded, as well as those with inadequate images (n=15). All non-echocardiographic parameters were gained from the subjects’ histories. The echo-images assessment was performed “offline” on an EchoPAC 201 Program by a single blinded examiner. Statistical analysis was done in IBM SPSS 25.0 Program by applying adequate tests. Results: The three groups did not differ in age and sex. Non-survivors had lower body mass index (BMI) than the other two groups. The control group had greater LV diameters, but the relative wall thickness (RWT) was greater in CF groups. The diastolic dysfunction was more frequent in CF non-survivor group than in others, whereas systolic function did not differ. LA volume index (LAVi), E/e’ and E/A had significantly greater values in non-survivors. RV parameters was similar between the groups. The values of tricuspid annular plane systolic excursion (TAPSE) was reduced significantly in CF patient groups. CF patients had greater RAVi and PAP than the controls. The global LA strain (total, positive and negative) did not show any differences among the groups. The global LA early diastolic strain rate was diminished significantly in CF patients. The total strain and positive strain values in 4-chamber view were significantly decreased in the groups with patients, as was the LA early diastolic strain rate also. Strain and strain rate was without significance between the groups in 2-chamber view. The RA strain and strain rate parameters showed no difference. Two parameters were predictors of mortality in CF patients: LAVi and RAVi. Conclusion: CF patients had larger atria, especially the non-survivors, than the controls. CF patients had decreased conduit and reservoir function. RA function did not differ from the controls. LAVi and RAVi were predictors of a fatal outcome. This work highlights the importance of the atrial assessment in CF patients.
Hintergrund: Die zystische Fibrose ist eine autosomal-rezessive vererbte Erkrankung. Die Mutation des transmembrane conductance regulator Gens verursacht den dickflüssigen Mukus. Aufgrund der respiratorischen Komplikationen, kann es zu Veränderungen in der Funktion und Struktur des Herzens vorkommen. Die rechte Kammer ist oft betroffen, aber auch die linke Kammer kann Veränderungen aufweisen. Es liegen in der Literatur keine Daten zur atrialen Funktion und Struktur bei diesen Patienten vor. Ziel: Das Ziel der Arbeit ist die Einschätzung der linken und der rechten atrialen Funktion und Mechanik bei CF Patienten und dessen Wertes bezüglich der Mortalität. Methoden: 82 CF Patienten (18 bis June 2019 gestorben und 64 überlebt, 2 Gruppen) und 32 Probanden, die einer TTE Untersuchung in Zeitspanne von Oktober 2012 und Dezember 2016 unterzogen wurden, wurden in der retrospektiven Studie eingeschlossen. Patienten mit Herz-, Leber-, Nieren-, Lungen- und Krebserkrankungen sowie jene mit inadäquaten Aufnahmen (n=15) wurden ausgeschlossen. Alle nicht echokardiographischen Parameter wurden aus den Patientenakten erhoben. Die Auswertung der echokardiographischen Aufnahmen erfolgte „offline“ mittels EchoPAC 201 Programm, von einem verblindeten Untersucher. Statistische Analyse erfolgte mittels IBM SPSS 25.0 Programms und der entsprechenden Tests. Ergebnisse: Die 3 Gruppen ähnelten sich im Alter und Geschlecht. Die nicht überlebende Gruppe wies einen niedrigeren BMI als die anderen Gruppen auf. LV Diameter war größer in der Kontrollgruppe, aber RWT war niedriger. Diastolische Dysfunktion war häufiger in CF nicht-überlebende Gruppe als in den anderen zwei, aber hinsichtlich der systolischen Dysfunktion gab es keinen Unterschied. LAVi, E/e‘ und E/A waren höher in der nicht-überlebende Gruppe. RV Parameter zeigten keinen Unterschied zwischen den Gruppen, bis auf TAPSE, das kleiner in CF Gruppen war. RAVi und PAP waren größer bei CF Patienten als bei Kontrollen. Die globale LA Strain (total, positiv und negativ) zeigte keinen Unterschied zwischen den Gruppen. Die globale LA früh diastolische Strain Rate war niedriger bei CF Patienten. Die totale und positive LA Strain und LA früh-diastolische Strain Rate im 4-Kammer Blick waren niedriger in CF Gruppen. Wir fanden keinen Unterschied in Strain und Strain Rate zwischen den Gruppen im 2- Kammer Blick und für den rechten Vorhof. 2 Parameter stellen prognostische Faktoren für die Mortalität bei CF Patienten dar: LAVi und RAVi. Schlussfolgerung: Beide Vorhöfe sind größer bei CF Patienten, besonders bei nicht überlebende als bei Kontrollen. LA conduit and reservoir Funktionen sind niedriger bei CF Patienten. RA Funktion ist ähnlich zwischen den Gruppen. LAVi und RAVi sind Prädiktoren der Mortalität. Unsere Arbeit betont die Signifikanz der atrialen Bewertung bei CF Patienten.
