Hintergrund: Die Konzentrische Sklerose Baló (Baló concentric sclerosis, BCS) ist eine seltene, atypisch demyelinisierende Erkrankung, die durch Läsionen der weißen Substanz mit alternierenden Schichten von hoher und geringer Signalintensität in der Magnetresonanztomographie (MRT) gekennzeichnet ist. Bisher wurde angenommen, dass BCS eine Variante der Multiplen Sklerose (MS) ist. Des Weiteren wird vermutet, dass neben der BCS Läsion auftretende MS typische Läsionen einen Hinweis auf weitere Krankheitsaktivität geben. Ziel dieser Arbeit ist es, die Ähnlichkeiten und Unterschiede zwischen BCS und MS durch Beschreibung der Läsionsmorphologie und -lokalisierung in hochauflösenden 7 Tesla (7T) MRT Scans darzustellen. Außerdem wird von den charakteristischen klinischen Verläufen von BCS Patienten berichtet und diese mit denen von MS Patienten verglichen, um die bisherigen Annahmen einer Zuordnung zur MS wissenschaftlich zu prüfen und bildmorphologische Parameter zum prospektiv beobachteten klinischen und paraklinischen Krankheitsverlauf zu untersuchen und zu vergleichen. Methoden: Zehn Patienten mit Läsionen vom Baló-Typ und zehn Patienten mit schubförmig remittierender MS erhielten eine 7T MRT Untersuchung. Zusätzlich wurden neun BCS Patienten mittels 3T MRT untersucht und bei vier von diesen erfolgte ein 3T MRT Follow-up nach einem Jahr. Des Weiteren wurden von allen Patienten klinische Daten erhoben. Ergebnisse: In neun von zehn Baló-Typ Läsionen waren im Zentrum intraläsionale Venen zu finden. Im Gegensatz zu den MS Läsionen konnten in vier Läsionen vom Baló-Typ inhomogene intraläsionale T2*w-Signalintensitäten gefunden werden, welche auf Mikroblutungen oder kleine ektatische Venulen hindeuten. Neben der Baló-Typ Läsion konnten in acht von zehn BCS-Patienten 97 weitere Läsionen gefunden werden, von denen 36 (37%) eine zentrale Vene hatten und damit MS typisch sind. Im Gegensatz dazu wiesen 77% aller MS Läsionen eine zentrale Vene auf. Bei BCS Patienten wurden im Vergleich zu MS Patienten keine Läsionen der kortikalen grauen Substanz und der U-Faser festgestellt. Vier von zehn BCS Patienten erfüllten die MS Kriterien nach McDonald, wobei alle drei BCS Patienten mit schubförmigen Verlauf enthalten waren.
Schlussfolgerung: Die Ergebnisse zeigen Gemeinsamkeiten, aber auch starke bildmorphologische und klinische Unterschiede von BCS und MS. Die zentrale Vene, die sowohl in Baló-Typ Läsionen als auch in MS Läsionen zu finden ist, spricht für eine mögliche ähnliche pathophysiologische Initiierung der entzündlichen Läsionen. Die Läsionsausbreitung ist jedoch verschieden. Eine mögliche Hypothese für diese aufgewiesenen Ähnlichkeiten sowie auch differenten Läsionen kann die Hypoxie-induzierte Gewebsverletzung sein, welche die Läsionsmorphologie von MS in BCS Läsionen transformieren kann. Des Weiteren könnten erfüllte MS Kriterien nach McDonald bei BCS Patienten ein möglicher Indikator für weitere Krankheitsaktivität sein.
Background: Concentric sclerosis Baló (Baló concentric sclerosis, BCS) is a rare, atypical demyelinating disease characterized by white matter lesions of the cortex with alternating layers of high and low signal intensity in magnetic resonance imaging (MRI). So far, it has been assumed that BCS is a variant of multiple sclerosis (MS). Furthermore, it is suggested that typical MS lesions in addition to the BCS lesion give an indication of further disease activity. The aim of this work is to demonstrate the similarities and differences between BCS and MS by describing the lesion morphology and localization in high resolution 7 Tesla (7T) MRI scans. In addition, clinical courses of BCS are reported and compared with those of MS patients to validate previous assumptions of association with MS and to examine and compare morphological parameters of the prospectively observed clinical and paraclinical disease course. Methods: Ten patients with Baló-type lesions and ten patients with relapsing-remitting MS received a 7T MRI scan. In addition, nine BCS patients were examined by 3T MRI and four of these were followed up at one year. Furthermore, clinical data were collected from all patients. Results: In nine of ten Baló-type lesions intralesional veins were found in the center. In contrast to the MS lesions, inhomogeneous intralesional T2*w signal intensities were found in four lesions of the Baló type, indicating microhemorrhages or small ectatic venules. In addition to the Baló-type lesion, 97 additional lesions were found in eight out of ten BCS patients, of which 36 (37%) had a central vein and are therefore typical of MS. In contrast, 77% of all MS lesions had a central vein. In BCS patients, no lesions of cortical gray matter and U-fiber were detected compared to MS patients. Four of ten BCS patients met McDonald's MS criteria, with all three BCS patients being relapsing-remitting. Conclusion: The results show similarities, but also strong morphological and clinical differences between BCS and MS. The central vein, which can be found both in Baló-type lesions and in MS lesions, suggests a possible similar pathophysiological initiation of the lesions. However, the spread of lesions is different. A possible hypothesis for these demonstrated similarities as well as different lesions may be hypoxia-induced tissue injury, which may transform the lesion morphology of MS into BCS lesions. In addition, fulfilled McDonald MS criteria in BCS patients may be a possible indicator of further disease activity.
