EINLEITUNG Die Hepatopathie (Intestinal failure associated liver disease, IFALD) bei Patienten mit chronischem Darmversagen und der konsekutiven Notwendigkeit einer langzeit-parenteralen Ernährung ist mit signifikanten Auswirkungen auf Morbidität, Mortalität und Lebensqualität behaftet. Klinische Arbeiten konnten bereits zeigen, dass frühzeitige Diagnosestellung und Therapie den Progress von IFALD verhindern können. Primäres Ziel dieser Studie war es daher den Einsatz nicht-invasiver Leberfunktionstests zu evaluieren sowie protektive und adverse Einflussfaktoren auf die Leberfunktion zu bestimmen. Sekundäres Ziel war es, die Lebensqualität der Patienten umfassend zu analysieren und Einflussfaktoren auf die Lebensqualität zu definieren.
METHODIK Zwischen 2014 und 2017 wurden an der Charité – Universitätsmedizin Berlin 90 Patienten mit chronischem Darmversagen und parenteraler Ernährung in eine prospektive Studie eingeschlossen. Alle Patienten erhielten ein klinisches Labor, Leberassessment (LiMAx, ICG), Ernährungsassessment (BIA, indirekte Kalorimetrie) und Lebensqualitätsassessment (SBS-QoL, SF-36). Prädiktoren der Leberfunktion und Lebensqualität wurden mittels uni- und multivariater Analyse bestimmt.
ERGEBNISSE LiMAx-, ICG-Test und FibroScan zeigten eine signifikante Korrelation mit laborchemischen Leberwerten. Die multivariable Analyse identifizierte ein reseziertes Ileum (p=0,010), Kurzdarmtyp I nach Messing (p=0,025), erniedrigtes Serum Citrullin (p=0,040), erhöhte parenterale Olivenölgabe (p=0,043) und fehlende orale Nahrungsaufnahme (p=0,040) als Risikofaktoren für eine reduzierte Leberfunktion im LiMAx-Test, wohingegen mittels ICG-Test und FibroScan keine signifikante Korrelation mit laborchemischen, gastrointestinalen und ernährungsassoziierten Parametern nachgewiesen werden konnte. Die multivariate Lebensqualitätsanalyse konnte mittels SF-36 und SBS-QoL Serum Citrullin und die orale Nahrungsaufnahme (SF-36 und SBS-QoL) sowie das Vorhandensein eines Stomas (SF-36) als unabhängige Einflussfaktoren auf die Lebensqualität identifizieren. Der krankheitsspezifische SBS-QoL zeigte zudem eine hoch signifikante Korrelation zu allen Kategorien des krankheitsunspezifischen SF-36.
SCHLUSSFOLGERUNG In dieser Arbeit wurde erstmals der Einsatz dynamischer Leberfunktionstests bei Patienten mit chronischem Darmversagen und parenteraler Ernährung evaluiert. Der LiMAx-Test zeigte eine signifikante Korrelation mit etablierten Risikofaktoren für IFALD in der multivariaten Analyse, wohingegen der Nachweis mittels ICG-Test und FibroScan nicht gelungen ist. Unsere Ergebnisse legen nahe, dass der LiMAx-Test das Potenzial hat Risikopatienten für IFALD frühzeitig zu identifizieren und somit das Langzeitergebnis zu verbessern. Wir konnten zudem in einer umfassenden Lebensqualitätsanalyse zeigen, dass SF-36 und SBS-QoL gleichermaßen valide Messinstrumente zur Erfassung der Lebensqualität sind.
INTRODUCTION Liver disease (Intestinal failure associated liver disease, IFALD) in patients with intestinal failure and the inevitable need of long-term parenteral nutrition significantly impacts morbidity, mortality and quality of life. Clinical studies have shown that early diagnosis and therapy are key to prevent the progression of IFALD. The primary aim of this study was to evaluate the capability of non-invasive liver function tests as well as to determine protective and adverse predictors of liver function. Secondary aim was to comprehensively analyse quality of life of these patients and to identify determinants of quality of life.
METHODS Between 2014 and 2017, 90 patients with intestinal failure receiving parenteral nutrition were enrolled in a prospective study at Charité University Medicine Berlin. All patients underwent a conventional blood test, liver assessment (LiMAx, ICG), nutritional status assessment (BIA, indirect calorimetry) and quality of life assessment (SBS-QoL, SF-36). Predictors of liver function and quality of life were assessed by uni- and multivariate analysis.
RESULTS LiMAx, ICG test, and FibroScan have shown a significant correlation with standard liver function tests. Multivariable analysis revealed resected ileum (p = 0.010), digestive anatomy type I according to messing (p = 0.025), decreased citrulline level (p = 0.040), increased parenteral olive oil intake (p = 0.043), and missing oral intake (p = 0.040) as risk factors for reduced liver function determined by LiMAx test, whereas ICG test and FibroScan failed to show significant correlations with laboratory, gastrointestinal and nutrition-related parameters. The multivariate analysis of quality of life measured by SF-36 and SBS-QoL has identified serum citrulline and oral intake (SF-36 and SBS-QoL) as well as the presence of a stoma (SF-36) as independent risk factors for reduced quality of life. The disease-specific SBS-QoL has shown a highly significant correlation with all categories of the non-disease-specific SF-36.
CONCLUSION This is the first report evaluating dynamic liver function tests in patients with intestinal failure on parenteral nutrition. The LiMAx test has shown a significant correlation with widely accepted risk factors for IFALD in multivariate analysis, whereas ICG test and FibroScan failed to show significant correlations. Therefore, LiMAx test may have the potential to detect patients at risk for the development of IFALD and thereby improve long-term outcome. Furthermore, we have demonstrated that both SF-36 and SBS-QoL are equally valid instruments for quality of life assessment in patients with intestinal failure.
