Introduction: Cytomegalovirus (CMV) associated acute anterior uveitis (AU) has been detected in individuals diagnosed with Posner-Schlossman Syndrome (PSS). It is a rare disease with little published data and was previously labelled as “idiopathic”. In immunocompetent individuals it appears as an inflammatory process in the anterior segment, often leading to a hypertensive unilateral AU marked by coin-shaped keratic precipitates (KPs) and mild anterior chamber activity. Since molecular techniques have been available to detect viral pathogens, antiviral treatment has been applied to reduce virus load and thus control the inflammation and the elevated intraocular pressure (IOP). We investigated if CMV AU can be determined by morphological changes in the endothelium and the optic disc, and if there is a relation between length of remission and systemic antiviral therapy with valganciclovir. Methods: A retrospective study of 52 CMV-positive patients confirmed by specific intraocular antibody synthesis in the aqueous humor (AH). To detect morphological changes an analysis of a corneal endothelial microscopy and a peripapillary Spectral Domain Optical Coherence Tomography (SD-OCT) scan were performed. The fellow eye served as the control group. Furthermore, we analyzed the outcome of oral valganciclovir therapy in preventing recurrences.
Results: We performed endothelial microscopy on 29 (56%) of 52 patients. Endothelial microscopic examinations revealed a significantly lower CEC density (p<0.01) of the affected eye compared to the fellow eye. Additionally, we conducted a peripapillary RNFL SD-OCT scan on 38 (72%) of 52 patients, imaging the affected and fellow eye. We observed a significantly lower peripapillary RNFL (p<0.01) of the affected eye compared to the fellow eye. In addition, we investigated differences of the SD-OCT results of the affected eye in the course of the disease based on a mean follow-up of 24.6 months of 17 patients (p<0.05). Furthermore, we found a significant correlation between the length of antiviral therapy and the length of remission after discontinuing therapy (p<0.01). Conclusions: Our results indicate that morphological changes in the CEC and peripapillary RNFL play a crucial role in CMV AU. These changes include peripapillary RNFL thinning and loss of CEC density. Our data substantiate the need for endothelial microscopy even in early stages of the disease while SD-OCT scans are essential in early detection of secondary glaucoma. Both techniques should be frequently repeated to monitor early changes. Furthermore, long-term oral treatment with valganciclovir appears to extend the length of remission periods in patients with CMV AU.
Einleitung: Die CMV assoziierte akute anteriore Uveitis wird oft synonym als Posner-Schlossman-Syndrom (PSS) bezeichnet. Es handelt sich um eine seltene Erkrankung mit nur wenigen publizierten Daten, welche bisher als “idiopathisch” galt. Bei immunkompetenten Individuen hingegen zeigt sich eine Entzündungsreaktion im vorderen Augenabschnitt, welche oftmals zu einer unilateralen hypertensiven anterioren Uveitis führt. Charakteristisch sind hierbei rezidivierende Episoden, in denen feine münzförmige Hornhautpräzipitate auffallen sowie ein milder Vorderkammerreizzustand festzustellen ist. Seit der Einführung molekularbiologischer Diagnostik und dem Nachweis viraler Antigene als Ursache der Erkrankung ermöglichte der gezielte Einsatz von antiviraler Therapie eine Kontrolle der Entzündungsreaktion und des erhöhten intraokularen Drucks. Ziel dieser Arbeit war es daher, Schädigungen am Hornhautendothel und an der Papille genauer zu evaluieren und die Wirkung systemischer antiviraler Therapie mit Valganciclovir auf die Dauer der Remission der Erkrankung zu eruieren. Methoden: In dieser retrospektiven Studie wurden 52 Patienten analysiert, die im Rahmen einer Vorderkammerpunktion eine intraokulare Antikörpersynthese gegen CMV aufwiesen. Beurteilt wurden morphologische Veränderungen sowohl von Papille mittels Spectral Domain Optical Coherence Tomography (SD-OCT) als auch die Hornhautendothelzellen mittels Spekularmikroskop. Als Kontrollgruppe diente das Partnerauge. Außerdem untersuchten wir die Wirkung von oral verabreichtem Valganciclovir auf die Dauer der Remission. Ergebnisse: Eine Endothelzelldichtemessung führten wir in 29 (56%) von 52 Patienten durch. Dabei zeigte sich eine signifikant niedrigere Endothelzelldichte am betroffenen Auge im Vergleich zum Partnerauge (p<0.01). Zur Beurteilung der retinalen Nervenfaserschichtdicke (RNFL) am Sehnervenkopf führten wir bei 38 (72%) von 52 Patienten ein SD-OCT durch. Im Vergleich des betroffenen Auges mit dem gesunden Partnerauge imponierte eine signifikant dünnere RNFL. Mittels Kontroll-SD-OCT im Krankheitsverlauf bei einer mittleren Beobachtungsdauer von 24.6 Monaten konnte bei 17 Patienten eine signifikante Verschlechterung der globalen RNFL nachgewiesen werden (p<0.05). Weiterhin konnten wir eine signifikante Korrelation zwischen der Dauer der antiviralen Therapie und Remissionsdauer belegen (p<0.01). Zusammenfassung: Diese klinische Studie belegt, dass im Rahmen einer CMV assoziierten anterioren Uveitis morphologische Veränderungen an den Endothelzellen sowie an der Sehnerv-Papille auftreten können. Diese Veränderungen umfassen sowohl eine Abnahme der Endothelzelldichte als auch eine globale peripapilläre RNFL Ausdünnung. Unsere Ergebnisse belegen, den Nutzen von Endothelzellmessungen und SD-OCT Untersuchung des Sehnervs besonders in frühen Krankheitsstadien. Daher empfehlen wir bei Patienten mit CMV assoziierter anteriorer Uveitis bereits zur Diagnosestellung die Erhebung von Ausgangsbefunden mittels Endothelzellmikroskopie und Papillen-SD-OCT sowie engmaschige Verlaufskontrollen, um frühzeitig morphologische Schäden zu erkennen. Außerdem scheint die systemische Langzeit-Therapie mit Valganciclovir die Remissionsdauer von CMV assoziierter anteriorer Uveitis deutlich zu erhöhen. Schlüsselwörter: CEC, Endothelzelldichte, SD-OCT, Posner-Schlossman-Syndrom, PSS, RNFL, Uveitis anterior, Valganciclovir, Zytomegalievirus
