Fragestellung: Viele Patienten mit angeborenen Herzfehlern verfügen über eine eingeschränkte kardiopulmonale Leistungsfähigkeit, deren Ursachen nicht vollständig geklärt sind. In dieser Studie sollen die maximale Leistungsfähigkeit und mögliche Einflussfaktoren untersucht werden. Des Weiteren werden die Patienten zu ihrer sportlichen Aktivität befragt und gebeten, eine Einschätzung ihrer Leistungsfähigkeit abzugeben. In Zusammenschau aller Ergebnisse soll geprüft werden, ob der in der Literatur beschriebene bewegungsarme Lebensstil hinzunehmende Folge oder doch vermeidbare Ursache der eingeschränkten Leistungsfähigkeit bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern sein könnte. Außerdem ist zu untersuchen, ob die subjektive Selbsteinschätzung der Patienten ihre tatsächliche körperliche Belastbarkeit verlässlich widerspiegelt. Methodik: 382 Patienten im Alter von 7-69 Jahren mit verschiedenen angeborenen Herzfehlern absolvierten eine Spiroergometrie, wobei die maximale Sauerstoffaufnahme (VO2max) und weitere etablierte Parameter analysiert wurden. Zudem beantworteten die Patienten einen Fragebogen zur sportlichen Aktivität und Selbsteinschätzung der eigenen Leistungsfähigkeit. Für die Teilstichproben der Patienten mit Fallot-Tetralogie (n=40), Aortenstenose (n=32), Ebstein-Anomalie (n=17) und der Patienten nach Fontan-Prozedur (n=24) wurden zusätzlich kardiale MRT, Echokardiografien und die Sauerstoffsättigung unter Belastung analysiert. Ergebnisse: Die VO2max der Gesamtstichprobe erwies sich mit 25,5±7,9ml/min/kg entsprechend 75,1±18,8% der alters- und geschlechtsspezifischen Normwerte als vermindert. Die Hälfte der Patienten unserer Stichprobe ist regelmäßig sportlich aktiv, wobei die durchschnittliche sportliche Aktivität 2h2min/Woche betrug. Die am häufigsten genannten Gründe für keine oder wenig sportliche Betätigung waren Zeitmangel (30,8% der Patienten) und fehlendes Interesse (28,6%), gefolgt von zu hohen Anforderungen beim Sport (21,1%). Es zeigte sich eine signifikante Korrelation zwischen Umfang der sportlichen Aktivität und VO2max (r=0,28; p<0,001). Patienten, die die eigene Leistungsfähigkeit als „sehr gut“ oder „gut“ einschätzten, verfügten tendenziell über eine höhere, aber mit durchschnittlich 84,8±4,8% bzw. 78,5±1,6% nicht normwertige VO2max. Hinweise für eine Beeinträchtigung der Leistungsfähigkeit aufgrund hämodynamischer Verhältnisse wurden nur für Patienten mit Ebstein-Anomalie oder nach Fontanprozedur gefunden. Schlussfolgerungen: Mangelnde sportliche Aktivität ist mitverantwortlich für die eingeschränkte Leistungsfähigkeit von Patienten mit angeborenen Herzfehlern. Besonders bei weniger komplexen Vitien ist zu erwarten, dass durch die Promotion eines aktiven Lebensstils einer vermeidbaren Ursache eingeschränkter Belastbarkeit entgegengewirkt werden kann. Bei komplexeren Defekten kann auch nach Korrektur eine hämodynamische Beeinträchtigung vorliegen, die Patienten in ihren sportlichen Möglichkeiten limitieren kann. Die Empfehlungen zur sportlichen Aktivität sollten daher differenziert nach Herzdefekt und aktuellem Gesundheitszustand sowie nach objektiver Beurteilung der kardiorespiratorischen Fitness unter Ausschluss wichtiger Risikofaktoren erfolgen. Die subjektive Selbsteinschätzung der eigenen Fitness ermöglicht keine verlässliche Einschätzung der tatsächlichen Leistungsfähigkeit, sollte aber zur Verlaufsbeurteilung erfragt werden. Eine Erweiterung von speziellen Sportangeboten mit adäquater Anleitung und angepasstem Trainingsprofil scheint sinnvoll.
Aim: Many patients with congenital heart disease (CHD) show restrictions in their cardiopulmonary exercise capacity, which causes aren’t completely understood. This study aims to identify factors influencing exercise capacity in these patients. Besides, the level of physical activity will be investigated. All results will be evaluated collectively to assess, if the inactive lifestyle described in existing literature should be considered result of, or cause for the restricted exercise capacity in patients with CHD. Furthermore, it will be investigated if the patient’s subjective estimation of their own fitness provides reliable information about their actual exercise capacity. Methods: 382 Patients aged 7-69 years with various CHD completed cardiopulmonary exercise tests. Peak oxygen uptake (VO2max) and other parameters of physical capacity were analysed. Additionally, questionnaires covering physical activity and self-estimation of physical capacity were completed. Further analyses were performed for patients with Tetralogy of Fallot, aortic stenosis, Ebstein-anomaly and patients after Fontan-procedure, including data derived from cardiac MRI, echocardiography, and oxygen saturation under exercise. Results: Mean VO2max was diminished in our patients, reaching 25,5±7,9ml/min/kg equivalent to 75,1±18,8% of age- and sex-specific reference values. Only half of the patients take park in sports regularly, while the average time spent on sports weekly was 2h2min. Reasons for little or no sporting activity commonly stated by our patients were lack of time (30,8% of all patients) and lack of interest (28,6%), followed by high requirements of sporting activities (21,1%). There was a significant correlation between the amount of time spent on sports and VO2max (r=0,28; p<0,001). Patients estimating their physical capacity to be “very good” or “good” tended to reach a higher, yet still diminished VO2max (84,8±4,8% and 78,5±1,6% respectively). Signs for restrictions of exercise capacity due to impaired haemodynamics were observed in patients with Ebstein-anomaly or after Fontan-procedure. Conclusion: Lacking physical activity is partly responsible for restrictions of exercise capacity in patients with CHD. Promotion of an active lifestyle could counter an avoidable cause of impaired exercise capacity, especially in patients with less complex lesions. However, especially patients with complex defects can show impaired haemodynamics, potentially restricting their physical abilities. Recommendations regarding physical activity should consider the type of lesion as well as important risk factors and require objective assessment of exercise capacity. Patient’s self-estimation doesn’t reliably reflect actual exercise capacity but should be included in clinical evaluations. Providing supervised sport programs with adjusted training profile could promote physical activity in patients with CHD.