Hintergrund Die Implantation ventrikulärer Assist-Systeme (VAD) zur Therapie der terminalen Herzinsuffizienz hat sich in den letzten Jahren auch bei Kindern fest etabliert. Kinder mit angeborenen Herzfehlern (AHF) bleiben in entsprechenden Studien allerdings unterrepräsentiert, sodass noch wenig über Risikofaktoren und den richtigen Zeitpunkt zur Implantation eines VAD in dieser Kohorte bekannt ist. Wir führten eine retrospektive Studie auf Basis der 27-jährigen Erfahrung mit der Therapie von Herzunterstützungssystemen bei Kindern am Deutschen Herzzentrum Berlin (DHZB) durch.
Methodik Es wurde eine retrospektive Studie an 37 AHF-Patienten unter 18 Jahren, die zwischen dem 01.01.1990 und dem 28.02.2017 am DHZB mit einem VAD versorgt wurden, durchgeführt. Beobachtet wurden der präimplantative klinische Zustand der Patienten sowie der Verlauf der VAD-Therapie. Zusätzlich wurde die Gesamtkohorte für Subanalysen je nach Implantationsszeitpunkt (vor bzw. nach dem 01.01.2000) in zwei Gruppen geteilt.
Ergebnisse Von 37 Patientin verstarben 22 (59.5%) am VAD, neun Kinder (24.3%) wurden transplantiert und fünf Patienten (13.5%) entwöhnt. Das Herz eines Patienten (2.7%) wurde zu Ende des Studienzeitraums weiterhin mit einem Assist-Device unterstützt. Die maximale Unterstützungszeit betrug 842 Tage (Median 15 Tage ± 169 Tage). Assoziiert mit dem Versterben am Assist waren eine univentrikuläre Anatomie (p=0.047), erhöhter Katecholaminbedarf (p=0.017) und erhöhte FiO2-Werte (p=0.022) bei Implantation des VAD. Kein Neugeborenes (<30 Tage) überlebte die ersten drei Tage am Assist (p=0.002). Verstorbene Patienten waren signifikant kürzere Zeit mit einer ECMO versorgt worden (1 vs. 4.5 Tage; p=0.028). Häufige Todesursachen bzw. Komplikationen am VAD waren thrombembolische Ereignisse (13.6% bzw. 42.5%), Multiorganversagen (36.4% bzw. 25%), Sepsis (18.2% bzw. 12.5%) und Blutungen (9.1% bzw. 20%). Die mediane Unterstützungszeit war nach dem 01.01.2000 signifikant höher (4 vs. 26 Tage; p=0.019), die Frühmortalität innerhalb von 3, 7 und 14 Tagen geringer (p=0.014; 0.008; 0.006). Bei sieben Patienten wurde notfallmäßig vor der VAD-Therapie eine ECMO implantiert (alle nach dem 01.01.2000; p=0.031).
Diskussion Eine Langzeit-VAD-Therapie bei Kindern mit angeborenem Herzfehler ist möglich. Eine sorgfältige Patientenauswahl ist essentiell, um Therapieerfolgschancen zu maximieren. Risikofaktoren sind das Vorliegen einer univentrikulären Anatomie, erhöhter Katecholaminbedarf, der Ventilationsstatus und ein sehr junges Patientenalter. Die ersten 30 Tage nach VAD-Implantation stellen einen besonders risikoreichen Zeitraum dar, in dem die meisten Kinder verstarben. Eine ECMO-Unterstützung vor VAD-Therapie kann sich positiv auf das Mortalitätsrisiko auswirken, sofern sie temporär angewandt wird und der Endorganerholung dient. Die 27-jährige Erfahrung mit VAD-Therapien bei Kindern mit AHF hat zu einer sorgfältigeren Patientenauswahl und verbesserten Behandlungsstrategien geführt, was sich in längeren Unterstützungszeiten und einer reduzierten Frühmortalität widerspiegelt.
Introduction Therapy of terminal heart failure with ventricular assist devices (VAD) has become an established method in pediatric cardiology. However, children with congenital heart disease (CHD) remain underrepresented in studies on VAD therapy. As a result, there is little knowledge about risk factors and optimal timing of device implantation. Methods We conducted a retrospective study on CHD patients younger than 18 years who were supported with a VAD between 01.01.1990 and 27.02.2017 (n=37). We examined the clinical status before implantation of the VAD as well as the course and the outcome after VAD therapy. Depending on the time of device implantation (before or after 01.01.2000), patients were divided into two subgroups. Results Out of 37 patients, 22 (59.5%) patients died, nine (24.3%) patients received successful transplantation, five (13.5%) were weaned and one (2.7%) was still on assist at the end of the study. A maximum support time of 842 days (median 15 days ± 169 days) was reached. Factors associated with mortality were univentricular physiology (p=0.047), increased inotrope dependency (p=0.017) and elevated FiO2 (p=0.022) before VAD implantation. No newborn (< 30 days) survived the first three days on assist (p=0.002). Patients who died had experienced significantly shorter ECMO support (1 vs. 4.5 days; p=0.028). Common causes of death and complications were thromboembolic events (13.6% and 42.5%), organ failure (36.4% and 25%), sepsis (18.2% and 12.5%) and severe bleeding (9.1% and 20%). Median support time after 31.12.1999 was significantly higher (4 vs. 26 days; p=0.019), early mortality within 3, 7 and 14 days after device implantation was lower (p=0.014; 0.008; 0.006). Seven patients were treated with ECMO before device implantation, all of them after 01.01.2000 (p=0.031). Conclusions VAD therapy can offer long term support for CHD patients. A careful patient selection is essential to guarantee successful VAD therapy. Attention should be paid to young patient age, univentricular physiology, increased inotrope dependency and venti- lation status before VAD therapy. The early episode (30 days) after VAD implantation poses an elevated risk to patients as most cases of death occurred in this episode. ECMO therapy before VAD implantation can increase therapy success when used to stabilize organ function. Increasing experience in VAD therapy for CHD patients at DHZB has led to a more careful patient selection, better timing of VAD implantation and improved treatment strategies, resulting in longer median support times and decreased early mortality.
