Abstrakt (Deutsch)
Einleitung: Die Untersuchung des Liquors ist ein wichtiger Bestandteil der Diagnostik bei Patienten mit Neurosarkoidose. Bislang gab es jedoch nur wenige Arbeiten, in denen die Liquorparameter mit kernspintomographischen Befunden und der Krankheitsaktivität bei Patienten mit Neurosarkoidose in Beziehung gesetzt wurden. Ziel dieser Arbeit war es, Zusammenhänge zwischen Liquorparametern und kernspintomographischen Befunden sowie klinischer Krankheitsaktivität bei Patienten mit Neurosarkoidose zu untersuchen und damit die Wertigkeit der Liquoruntersuchung bei Patienten mit Neurosarkoidose besser zu definieren.
Methodik: Es wurden die Ergebnisse aus 51 detaillierten Liquoruntersuchungen von 25 Patienten mit wahrscheinlicher oder definitiver Neurosarkoidose gemäß den Zajicek-Kriterien retrospektiv analysiert. Demographische, klinische, radiologische sowie Labordaten mit Ergebnissen von Gewebebiopsien und Liquordaten wurden aus den Krankenakten erhoben.
Ergebnisse: Patienten mit Neurosarkoidose und diffuser leptomeningealer Gadoliniumanreicherung im MRT zeigten signifikant häufigere und deutlichere Veränderungen von Liquorparametern als Patienten ohne diffuse leptomeningeale Gadoliniumanreicherung. Es zeigten sich signifikant höhere Zellzahlen (p=0,002), ein erhöhtes Gesamtprotein (p=0,0005), erhöhte Liquor/Serum Albumin Quotienten (p=0,0005), ein erhöhtes Laktat (p=0,0003) und erniedrigte Glukosewerte (p=0,0002). Unabhängig von den MRT Befunden wurden aktivierte Lymphozyten (60%), Plasmazellen (47%) und eine intrathekale IgG- (22%), IgM- (22%) und IgA- (29%) Synthese bei den initialen Liquoruntersuchungen beobachtet. Patienten mit klinisch aktiver Erkrankung, das heißt mit neu aufgetretenen Symptomen oder Verschlechterung bestehender Symptome, hatten signifikant höhere Zellzahlen, Gesamtproteinwerte, QAlb, Laktatwerte und niedrigere Glukosewerte als Patienten mit stabiler Erkrankung.
Schlussfolgerung: Daraus ergibt sich, dass pathologische Liquorveränderungen am häufigsten bei Patienten auftreten, bei denen eine diffuse leptomeningeale Gadoliniumanreicherung im MRT zu beobachten ist und die sich in einer aktiven Phase ihrer Erkrankung befinden. Die Ergebnisse dieser Arbeit sprechen somit dafür, dass Liquoranalysen dabei helfen können, verschiedene radiologische und pathologische Manifestationen der Neurosarkoidose zu unterscheiden und damit Subtypen der Neurosarkoidose anhand von Bildgebung und Liquoruntersuchung zu identifizieren. Dies könnte bei der nicht immer einfachen differenzialdiagnostischen Abgrenzung der Neurosarkoidose zu anderen entzündlichen und infektiösen ZNS-Erkrankungen hilfreich sein. Des Weiteren können Liquoruntersuchungen herangezogen werden um die Aktivität der Erkrankung zu ermitteln und den Krankheitsverlauf zu verfolgen.
Abstract (Englisch)
Introduction: Cerebrospinal Fluid (CSF) examination is an important tool for diagnosing patients with neurosarcoidosis. Studies correlating CSF-examinations with MRI findings and clinical disease activity in patients with neurosarcoidosis are scarse. The objective of this work was to correlate CSF findings in patients with neurosarcoidosis with MRI findings and clinical disease activity to further elucidate the significance of CSF findings in neurosarcoidosis cases.
Methods: Results of 51 comprehensive CSF examinations of 25 patients with probable or definite neurosarcoidosis according to the Zajicek criteria were analyzed retrospectively. Demographic, clinical, radiologic as well as laboratory data with results of tissue biopsies and CSF-examinations were collected from the medical files.
Results: Patients with diffuse leptomeningeal gadolinium enhancement on MRI showed significantly more frequent and pronounced changes of CSF findings than patients without leptomeningeal enhancement. The analysis showed significantly higher cell counts (p=0,002), elevated total protein (p=0,0005), elevated CSF/serum albumin ratios (p=0,0005), elevated lactate levels (p=0,0003) and lower glucose levels (p=0,0002). Irrespective of MRI findings, activated lymphocytes (60%), plasma cells (47%) and an intrathecal synthesis of IgG (22%), IgM (22%) and IgA (29%) were detected in the initial CSF findings. Patients with clinically active disease, i.e. with new symptoms or exacerbation of previously existing symptoms, had significantly higher CSF cell counts, total protein levels, CSF/serum albumin ratio values and lactate levels, but significantly lower glucose levels than patients with stable disease.
Conclusion: It may therefore be concluded that CSF abnormalities in neurosarcoidosis are most pronounced in patients with diffuse leptomeningeal enhancement on MRI when they are in a clinically active phase of their disease. The results of this work show that CSF analyses may be helpful to differentiate radiographic and pathologic manifestations of neurosarcoidosis and to identify subtypes of neurosarcoidosis based on imaging and CSF analyses. These findings could be useful when differentially diagnosing neurosarcoidosis and other inflammatory and infectious CNS disorders. Furthermore, CSF analysis could be helpful to determine the degree of activity of the disease and to follow up its further course.
