Einleitung: Seit 1971 können angeborene univentrikuläre Herzfehler durch eine Kreislauftrennung mittels Fontan-Operation palliativ therapiert werden. Durch eine weltweit wachsende Erfahrung in der Chirurgie und Therapie des univentrikulären Herzfehlers ist ein Erreichen des Erwachsenenalters für Kinder mit univentrikulärer Physiologie heutzutage möglich. Neben der Volumenreduktion des Univentrikels ist die Zyanosebeseitigung dabei eines der wesentlichen Ziele der Fontan-Operation. Ob dieses Ziel erreicht wird und welche Ursachen und Folgen der Zyanose benannt werden können, soll durch die vorliegende Arbeit untersucht werden.
Methodik: Dafür wurden 350 Patienten, die zwischen 1986 und 2015 eine moderne Modifikation der Fontan-Operation (totale cavopulmonale Verbindung, TCPC) erhalten haben und über einen medianen Beobachtungszeitraum von 4,6 [0,1-27,8] Jahren am Deutschen Herzzentrum Berlin nachbetreut wurden, retrospektiv betrachtet. Zyanose wurde definiert als arterielle Sättigung 93 % und transkutan mittels Pulsoxymetrie gemessen. Zu definierten Zeitpunkten (präoperativ (t0), postoperativ (t1), bei gegebener Herzkatheter- (t2) sowie der letzten Nachuntersuchung (t3)) wurde die Inzidenz der Zyanose ermittelt und beeinflussende Faktoren, wie intraoperativ angelegte Überlaufventile (ÜLV) oder venovenöse Kollateralen (VVK) identifiziert. Durch einen Gruppenvergleich zyanotischer versus azyanotischer Patienten wurden anatomische, chirurgische und hämodynamische Parameter als weitere Ursachen für postoperative Zyanoseentstehung getestet und mögliche Korrelationen mit dem Langzeitergebnis nach TCPC untersucht. Statistisch signifikante Ergebnisse wurden mittels logistischer Regression überprüft.
Ergebnisse: Die Inzidenz der Zyanose beträgt 100 % zu t0, 50 % zu t1, 72 % zu t2 und 41 % zu t3. Signifikant beeinflussende Faktoren sind ÜLV (p < 0,001) und VVK (p = 0,02). Ebenfalls in erhöhter Korrelation mit Zyanose zeigen sich im Gruppenvergleich zyanotischer versus azyanotischer Patienten ein rechter Systemventrikel, die intrakardiale Fontantechnik sowie ein prä- und postoperativ schlechter entwickeltes Pulmonalgefäßbett. Chronische Zyanose ist assoziiert mit dem Eiweißverlustsyndrom im Rahmen des Fontanversagens und korreliert zu allen Zeitpunkten signifikant mit einer erhöhten Mortalität (logRank p (t1-t3) jeweils 0,02). In einer Risikoanalyse für die Entstehung von Zyanose bestätigen sich nach multivariater Regression ÜLV und VVK mit einer 4-10fachen Risikoerhöhung sowie ein im Vergleich zu den azyanotischen Patienten präoperativ höherer Pulmonalarteriendruck (Risk Ratio = 1,2).
Zusammenfassung: Zyanosebeseitigung durch TCPC wird häufig nicht erreicht. ÜLV und entstehende VVK sind wesentliche Gründe dafür. Ein präoperativ erhöhter Pulmonal-arteriendruck zeigt sich als mögliche zusätzliche Ursache. Da die Auswirkungen der Zyanose von chronischem Fontanversagen bis zu einer erhöhten Mortalität reichen, bleibt ein standardisiertes Nachsorgeprotokoll zur Identifikation und ursächlichen Abklärung von Zyanose als demaskierendem Symptom einer insuffizienten Fontan-Hämodynamik unabdingbar, um einem irreversiblen Fontanversagen möglichst rechtzeitig therapeutisch entgegenwirken zu können.
Introduction: Since 1971 congenital univentricular heart defects can be treated palliatively with Fontan operation. Experience with surgery and therapy of univentricular heart defects has grown across the globe. Today, it is possible that children with univentricular physiology reach adulthood. Apart from a volume reduction of the single ventricle, the objective of a Fontan operation is improvement of cyanosis. This thesis assesses whether this particular objective can be attained and identifies causes and consequences of cyanosis.
Methods: 350 patients who underwent a modern modification of the Fontan operation (total cavopulmonary connection, TCPC) between 1986 and 2015 and received postoperative care over a median observation period of 4.6 [0.1-27.8] years at the German Heart Centre were studied retrospectively. Cyanosis was defined as arterial oxygen saturation 93 % and transcutaneously determined via pulse oximetry. The incidence of cyanosis was determined at specified moments (preoperative (t0), postoperative (t1), cardiac catheter examination (t2) and last follow-up (t3)) and contributing factors were identified, such as intraoperative fenestration or venovenous collaterals (VVC). In order to identify anatomical, surgical and haemodynamical parameters that are associated with the occurrence of cyanosis a group comparison of cyanotic and acyanotic patients was used and correlated with long-term results after TCPC. Statistically significant results were verified using logistic regression.
Results: The incidence of cyanosis is 100 % at t0, 50 % at t1, 72 % at t2 and 41 % at t3. Statistically significant factors are fenestration (p < 0.001) and VVC (p = 0.02). In the group comparison, right ventricular morphology, intracardiac fontan procedure and a pre- and postoperative weak pulmonary vascular bed also show statistically relevant correlation with cyanosis. Chronic cyanosis is associated with protein losing enteropathy in the context of fontan failure and significantly correlates with higher mortality at all times (logRank p (t1-t3) 0.02). Using multivariate regression, fenestration and VVC increase the risk of cyanosis by 4-10times while elevated levels of preoperative pulmonary artery pressure show a 1.2-fold higher risk of cyanosis.
Conclusion: Often the goal of improving cyanosis through TCPC cannot be achieved. Fenestration and VVC are the main reasons. Elevated preoperative pulmonary artery pressure is a potential additional cause. The consequences of cyanosis reach from chronic fontan failure to higher mortality rates. Hence, a standard protocol for postoperative care is required for identification and causal clarification of cyanosis as a demasking symptom of an insufficient fontan hemodynamic in order to counteract irreversible fontan failure as early as possible.
