Das medulläre Schilddrüsenkarzinom (MTC) macht zwischen 3-10% aller Schilddrüsenkarzinome aus. Die chirurgische Entfernung ist der einzig potentiell heilende Therapieansatz. Beim Primäreingriff reichen die therapeutischen Optionen von der alleinigen Thyreoidektomie bis zu radikalen 4 -Kompartiment-Lymphadenektomie. In der aktuellen Studie wurde ein kompartiment-orientierter Ansatz mit sequentieller Lymphadenektomie durchgeführt. Methoden: Analysiert wurden alle 64 Patienten(durchschnittliches Alter 39 Jahre; 4-85 Jahre), die zwischen 1988 und 2007 wegen eines MTC oder einer C-Zellhyperplasie operiert wurden, wurden analysiert. Sofern der Tumor nicht als unresektabel eingeschätzt wurde, beinhaltete die primäre Operation eine totale Thyreoidektomie und eine zervikozentrale Lymphadenektomie. Bei postoperativem Ausbleiben einer Normalisierung des Calcitoninspiegels wurde eine Reoperation angestrebt. Im Kontakt zu Patienten und ihren niedergelassenen Ärzten wurden möglichst gegenwartsnahe Calcitoninspiegel gesammelt, womit das Gesamtüberleben und das rezidivfreie Überleben analysiert wurden. Ergebnisse: Nach einem postoperativen Verlauf von durchschnittlich 104 Monaten waren zehn Patienten verstorben. Bei neun dieser Patienten (14%) war das MTC die Todesursache. Sieben dieser neun Patienten hatten initial schon stark lokal fortgeschrittene Tumore T4N+. 51 der 64 Patienten (79,7%) sind sicher am Leben und drei Patienten (4,7%) konnten in der Nachverfolgung nicht erreicht werden. 42 Patienten (82,4% der lebenden Patienten) können als geheilt betrachtet werden, 6 Patienten (11,8%) leben mit einem lokalen Rezidiv und 3 Patienten (5,9%) mit Fernmetastasen. Der Calcitoninspiegel war bei 40 Patienten normal (<10 pg/ml) und bei 13 Patienten erhöht. Bei 11 Patienten war kein aktueller Wert ermittelbar. Diskussion: Mindestens 61,4% unserer Patienten(35 von 57), die in kurativer Intention behandelt wurden, konnten von ihrem MTC geheilt werden. Klinisch sind 73,7% (42 von 57 Patienten) von ihnen ohne Anzeichen eines MTC, auch wenn nicht alle ihren Calcitoninspiegel regelmäßig bestimmten. Die 10 Jahresrate des rezidivfreien Überlebens ist mit 68,8% ähnlich gut wie in Studien mit ausgedehnteren Primäroperationen. Zusammenfassend kann das Ergebnis des kompartiment-orientierten sequentiellen Ansatzes mit primärer totaler Thyreoidektomie und bilateraler zervikozentraler Lymphadenektomie in Bezug auf das Langzeitüberleben als exzellent angesehen werden.
Medullary thyroid cancer (MTC) accounts for about 3-10% of thyroid carcinomas. Surgery still offers the only chance for cure. Therapeutic approaches range from thyroidectomy alone to radical four-compartment-lymphadenectomy at primary operation. At our clinic, we advocated a compartment-oriented approach with sequential lymphadenectomy as indicated. Study Design: All 64 patients (mean age 39 years; 4-85 years) who have been primarily operated on for MTC or C cell hyperplasia at our department between 1988 and 2007 were analyzed. Unless their tumors were deemed unresectable, patients underwent thyroidectomy with bilateral cervicocentral lymphadenectomy. If there was no postoperative normalization of calcitonin level a reoperation would be performed. Current calcitonin level, overall survival and disease-free survival were analyzed by contacting general practitioners and patients. Results: Mean follow-up was 104 months. So far, 10 patients have died, 9 (14%) of them due to MTC. Seven patients had unresectable locally advanced tumors T4N+ at primary diagnosis. 51 patients (79,7%) are alive, 3 (4,7%) are lost to follow-up. 42 patients (82,4% of those still alive) consider themselves cured, 6 patients (11%) had local recurrence, 3 (6%) distant metastases. Calcitonin level was normal (< 10 pg/mL) in 40 patients, elevated in 11 patients, no data in 7 patients. Conclusions: At least 61,4% (35 of 57) of our patients treated with curative intention could be healed from their MTCs. Clinically, 73,7% (42 of 57) are without any signs of disease, although not all of them had their calcitonin levels determined. The biochemical cure rate after 10 years (68,8%) is similar to the rate of studies with more extended primary surgery. Therefore, a compartment-oriented approach with complete thyroidectomy and bilateral cervicocentral lymphadenectomy at primary operation seems to be justified with excellent long-term results.
