Bei der Moyamoya-Erkrankung liegt eine progressive, stenookklusive Erkrankung der zentralen zerebralen Arterien, beginnend an der intrakraniellen Arteria carotis interna (ACI), vor. Dies führt zu ausgeprägten Kollateralgefäßbildungen, worüber die resultierende Mangelperfusion im Territorium der Arteria cerebri media (ACM) hauptsächlich aus dem hinteren Stromgebiet und meningealen Kollateralen kompensiert wird. Dennoch können symptomatische Ischämien auftreten. Um die Symptomatik zu mildern kann eine Revaskularisation, z.B. durch einen extra-intrakraniellen Bypass von der Arteria temporalis superficialis auf die ACM, erfolgen, was als Standardtherapie angesehen wird und gegenüber der alleinigen medikamentösen Therapie bessere Ergebnisse gezeigt hat. In der vorliegenden retrospektiven Studie wurde bei 20 Patienten mit Moyamoya- Erkrankung bzw. -Syndrom die Flussumverteilungen vor und nach Anlage eines extra- /intrakraniellen-Bypasses analysiert. Die angiographische, semiquantitative Auswertung wurde dem klinischen Verlauf und einem etablierten Angiographie-Score für die Bypass- Funktion gegenüber gestellt. In den zweidimensionalen, lateralen Projektionen der selektiv dargestellten und farbkartierten Perfusionsterritorien zeigte sich im Vergleich zum präoperativen Status in der quantifizierenden Auswertung (Flächengröße des Versorgungsterritoriums) eine signifikante Reduktion der Perfusionsterritorien der ACI und der Arteria vertebralis (AV) zu Gunsten der neu geschaffenen Bypass-Versorgung im ACM-Territorium (p<0,001). Die Größe des bypass-versorgten Areals war signifikant indikativ für den klinischen Therapieerfolg. So profitierten diejenigen Patienten mit großem Bypass- Versorgungsareal häufiger von einer Symptomreduktion, während bei Patienten mit kleineren Versorgungsarealen meist eine unveränderte Symptomatik bestand. Die Reduktion des ACI-Territoriums war bei gutem, klinischen Erfolg signifikant ausgeprägter, als bei unveränderter Symptomatik. Diese Beobachtung war für die AV nicht signifikant, aber tendenziell ebenfalls vorhanden. Bei der visuellen Bewertung zeigte sich ein signifikanter Zusammenhang zwischen einer Reduktion der ACI- und AV-Perfusionsterritorien und einem guten klinischen Therapieerfolg. Insgesamt bestätigt sich die Arbeitshypothese einer Reduktion der ACI- und AV- abhängigen Perfusionsterritorien im Gehirn zu Gunsten der Bypass-Flussaugmentation. Das Ausmaß dieser Veränderung scheint bei gutem klinischen Therapieerfolg ausgeprägter zu sein und über die Zeit zuzunehmen.
Moyamoya disease is a rare progressive stenoocclusive affection of the major cerebral vasculature, involving the intracranial internal carotid arteries (ICA). This results in the development of multiple distal fragile collateral blood vessels, which supply the deficient perfusion of the middle cerebral artery (MCA) territory. These compensatory collaterals form a vascular network arising from the posterior territory or meningeal arteries. Nevertheless ischemia can occur. In order to prevent occurance or progression of ischemic events surgical revascularization is performed mainly by means of extra- intracranial bypass. In the present study we analyzed 20 patients (30 cerebral hemispheres) suffering from Moyamoya disease or syndrome who were treated with arterial bypass onto the medial cerebral artery. We evaluated the perfusion territory changes in digital subtraction angiography (DSA) after revascularisation to analyze the rearrangement of flow dynamics. The semiquantitative analysis of the shift of perfusion territory sizes due to the new bypass supply was compared to the clinical outcome. For the entire patient population, a reduction of the area of ICA and VA territories along with the generation of a new bypass territory was observed. The relation of large bypass territories to a good clinical outcome as known from past studies could be reproduced in the present patient population. The bypass territory in responders was significantly larger than in non-responders (p=0.001). Visually and quantitatively, the reduction of ICA and vertebral artery (VA) territories was significantly greater in responders than in non-responders (p<0.05). The shift of territory sizes due to bypass supply was more prominent in the group with late controls (>6 months after surgery; n=20) compared to the group with early postoperative controls (<14 days; n=10; p=0.049). Good therapy response was linked to a large perfusion territory of the new bypass. This is paralleled by a reduction of ICA and VA supplied regions. It can be assumed, that rearrangement of perfusion territories is a slow continuous process. Besides confirmative results regarding therapy success in large bypass supplied territories, the observed reduction of ICA and VA seems to reflect the desired relief of these vessels and their collaterals. The ongoing rearrangement of flow dynamics could explain delayed response as well as subsequent ischemic events e.g. in the posterior circulation.
