dc.contributor.author
Duncker, Tobias
dc.date.accessioned
2018-06-08T01:27:55Z
dc.date.available
2015-08-12T08:28:57.043Z
dc.identifier.uri
https://refubium.fu-berlin.de/handle/fub188/13396
dc.identifier.uri
http://dx.doi.org/10.17169/refubium-17594
dc.description.abstract
Purpose: Short-wavelength (SW) fundus autofluorescence (AF) is considered to
originate from lipofuscin in retinal pigment epithelium (RPE) and near-
infrared (NIR) AF from melanin. In patients with recessive Stargardt disease
(STGD1), we correlated SW-AF and NIR-AF with structural information obtained
by spectral domain optical coherence tomography (SD-OCT). Methods: Twenty-four
STGD1 patients (45 eyes; age 8 to 61 years) carrying confirmed disease-
associated ABCA4 mutations were studied prospectively. SW-AF, NIR-AF and SD-
OCT images were acquired. Results: Five phenotypes were identified according
to features of the central lesion and extent of fundus change. Central zones
of reduced NIR-AF were typically larger than areas of diminished SW-AF and
reduced NIR-AF usually approximated areas of ellipsoid zone (EZ) loss
identified by SD-OCT (group 1; r, 0.93, p<0.0001). In patients having a
central lesion with overlapping parafoveal rings of increased NIR-AF and SW-AF
(group 3), the extent of EZ loss was strongly correlated with the inner
diameter of the NIR-AF ring (r, 0.89, p<0.0001) and the eccentricity of the
outer border of the NIR-AF ring was greater than that of the SW-AF ring.
Conclusions: Lesion areas were more completely delineated in NIR-AF images
than with SW-AF. In most cases EZ loss was observed only at locations where
NIR-AF was reduced or absent, indicating that RPE cell atrophy occurs in
advance of photoreceptor cell degeneration. Since SW-AF was often increased
within the central area of EZ disruption, degenerating photoreceptor cells may
produce lipofuscin at accelerated levels. Consideration is given to mechanisms
underlying hyper-NIR-AF in conjunction with increased SW-AF.
de
dc.description.abstract
Einleitung: Es wird davon ausgegangen, dass die kurzwellige
Fundusautofluoreszenz (SW-AF) von Lipofuszin im retinalen Pigmentepithel (RPE)
hervorgerufen wird und die Nahinfrarot-Fundusautofluoreszenz (NIR-AF) von
Melanin. Bei Patienten mit Morbus Stargardt (STGD1) wurden SW-AF und NIR-AF
mit durch optische Kohärenztomographie (SD-OCT) gewonnenen strukturellen
Informationen korreliert. Methodik: Vierundzwanzig STGD1 Patienten (45 Augen;
Alter: 8-61 Jahre) mit nachgewiesenen krankheits-assoziierten ABCA4 Mutationen
wurden prospektiv untersucht. SW-AF, NIR-AF und SD-OCT Aufnahmen wurden
generiert. Ergebnisse: Fünf Phänotypen wurden identifiziert basierend auf
Charakteristika der zentralen Läsion und Ausdehnung der Fundusveränderungen.
Zentrale Areale mit reduziertem NIR-AF Signal waren typischerweise größer als
Areale mit reduziertem SW-AF Signal und das reduzierte NIR-AF Signal zeigte
meistens Übereinstimmung mit Arealen in den SD-OCT Aufnahmen, in denen die
ellipsoid zone (EZ) verloren gegangen war (Gruppe 1; r, 0.93, p<0.0001). Bei
Patienten, die eine zentrale Läsion mit sich überlappenden parafovealen Ringen
mit erhöhtem NIR-AF und SW-AF Signal haben (Gruppe 3), war der EZ Verlust
stark korreliert mit dem inneren Durchmesser des NIR-AF Ringes (r, 0.89,
p<0.0001) und der äußere Rand des NIR-AF Ringes lag weiter peripher als der
äußere Rand des SW-AF Ringes. Schlussfolgerungen: Die Läsionsareale waren
besser abgrenzbar in NIR-AF Aufnahmen als in SW-AF Aufnahmen. In den meisten
Fällen zeigte sich ein EZ Verlust nur an Orten, wo NIR-AF vermindert oder
erloschen war, was darauf hindeutet, dass es in der Pathogenese von STGD1
zuerst zur RPE Atrophie und dann zur Degeneration von Photorezeptoren kommt.
Da innerhalb des zentralen Fundusareals mit EZ Verlust SW-AF häufig erhöht
war, könnten degenerierende Photorezeptoren Lipofuszin beschleunigt
produzieren. Es werden Mechanismen erörtert, die einem erhöhten NIR-AF Signal
in Verbindung mit einem erhöhten SW-AF Signal zugrunde liegen könnten.
de
dc.rights.uri
http://www.fu-berlin.de/sites/refubium/rechtliches/Nutzungsbedingungen
dc.subject
fundus autofluorescence
dc.subject
optical coherence tomography
dc.subject
recessive Stargardt disease
dc.subject.ddc
600 Technik, Medizin, angewandte Wissenschaften::610 Medizin und Gesundheit
dc.title
Correlations amongst near-infrared and short-wavelength autofluorescence and
spectral domain optical coherence tomography in recessive Stargardt disease
dc.contributor.firstReferee
N.N.
dc.contributor.furtherReferee
N.N.
dc.date.accepted
2015-09-04
dc.identifier.urn
urn:nbn:de:kobv:188-fudissthesis000000099640-4
dc.title.translated
Korrelationen zwischen Nah-Infrarot und kurzwelliger Autofluoreszenz und
Spektral-Domänen optische Kohärenztomografie in Morbus Stargardt
de
refubium.affiliation
Charité - Universitätsmedizin Berlin
de
refubium.mycore.fudocsId
FUDISS_thesis_000000099640
refubium.mycore.derivateId
FUDISS_derivate_000000017312
dcterms.accessRights.dnb
free
dcterms.accessRights.openaire
open access