Systemischer Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche, schubweise verlaufende Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen, die vorwiegend junge Frauen betrifft. Kardiovaskuläre Komplikationen beeinflussen zunehmend die Morbidität und Mortalität des SLE. Ein entzündlicher myokardialer Prozess wird aufgrund der begrenzten diagnostischen Möglichkeiten unterschätzt. In der bislang wissenschaftlich untersuchten Häufigkeit besteht ein großes Missverhältnis zwischen der Prävalenz der klinisch diagnostitierten Myokarditiden (bei ca. 8 %) und den Autopsieberichten (ca. 50-75%; seit Einsatz der Glukocortikoidtherapie ca. 25-30%). Mit dieser Arbeit sollte untersucht werden, ob mittels kardiovaskulärer MRT (CMR), die sich zunehmend als eine verlässliche diagnostische Methode bei den Myokarditiden etabliert, eine myokardiale Beteiligung bei SLE-Patienten in Bezug auf die Aktivität der Erkrankung dargestellt werden kann. In die Studie wurden 21 Patienten (19 weiblich, 2 männlich, 35±10 Jahre) mit SLE-Diagnose entsprechend den American Rheumatism Association Criteria und 10 Probanden (9 weiblich, 1 männlich, 30±11 Jahre) als eine Kontrollgruppe einbezogen. Die Krankheitsaktivität des SLE wurde entsprechend dem European Consensus Lupus Activity Measurement (ECLAM)-Index evaluiert. Die multimodale CMR-Untersuchung erfolgte am Magnetresonanz-Gerät 1,5 T und bestand aus folgenden Sequenzen: eine Cine-GE-Sequenz, die zur Beurteilung der globalen Ejektionsfraktion und regionaler Wandbewegungsstörungen diente, eine T2-gewichtete Triple-IR-Sequenz (STIR) zur Bestimmung der globalen relativen T2-Ratio (myokardiales Ödem) und eine kontrastmittelverstärkte T1-gewichtete SE-Sequenz zur Darstellung des globalen relativen Enhancements (Hyperämie). Im späteren Verlauf wurde bei 9 Patienten ergänzend das Late Hyperenhancement (Fibrose/Nekrose) mit Hilfe einer kontrastmittelverstärkten IR-GE-Sequenz dargestellt. Die klinische kardiale Symptomatik wurde mit Hilfe eines klinischen Cardiac-Scores evaluiert. Der Vergleich der Ejektionsfraktion zeigte keine signifikanten Unterschiede (SLE nicht akut 68,4%±7,5; SLE akut 64%±10,2; Probanden 69%±5,2). Beim Vergleich der T2-Ratio (SLE akut 2,1±0,2; SLE nicht akut 1,8±0,3; Probanden 1,7±0,3) zeigten sich signifikante Unterschiede sowohl zwischen Patienten mit einem aktiven SLE und Probanden (p=0,002), als auch zwischen beiden Patientengruppen (p=0,017). Bei 5 Patienten - alle mit aktivem SLE - wurde ein Perikarderguss diagnostiziert. Damit zeigte sich eine Korrelation zwischen Perikarderguss und SLE-Aktivität. Die Werte des relativen Enhancements (SLE aktiv 4,9±2,0; SLE nicht aktiv 2,9±1,2; Probanden 2,0±0,9) lagen bei Patienten mit einem aktiven SLE sowohl gegenüber Probanden (p=0,001), als auch gegenüber Patienten mit stabilem Verlauf des SLE (p=0,018) signifikant höher. Bei der Analyse der kontrastmittelverstärkten IR-GE-Sequenzen wurde bei drei Patienten (33,3%) ein fokales Late Hyperenhancement dargestellt. Diese Arbeit hat gezeigt, dass sich durch eine multimodale CMR-Untersuchung - als nicht-invasive diagnostische Methode - myokardiale Veränderungen bei Lupuspatienten nachweisen lassen. Eine perimyokardiale Mitbeteiligung zeigt sich bei Patienten mit aktivem SLE bei noch erhaltener linksventrikulärer Funktion häufiger, als bei Patienten mit stabilem SLE.
Systemic lupus erythematosus (SLE) is a multi-organ inflammatory disorder mainly affecting women and is associated with high cardiovascular morbidity and mortality. Myocardial involvement in SLE is frequent but is difficult to assess. The introduction of corticosteroids to SLE management has decreased the incidence of autopsy-identified lupus myocarditis from 50-75% to about 25-30%. Clinically however lupus myocarditis is identified in only 9% of the cases with a significant fraction of patients presenting with subclinical disease. We tested the utility of a comprehensive CMR approach to assess myocardial involvement and determine its relation to disease activity in SLE patients. Methods: We studied 21 SLE patients (19 females, 35±10y) and 10 healthy volunteers (9 females, 30±11y). Diagnosis followed the criteria of American College of Rheumatology (ACR) and assessment of SLE activity was based on the European Consensus Lupus Activity Measurement (ECLAM) index. CMR was performed on 1.5T scanner and included the following sequences: steady state free precession (function), T2-weighted triple inversion recovery (edema), T1-weighted spin echo before and early after gadolinium injection (tissue hyperemia) and T1-weighted inversion recovery gradient echo late enhancement (necrosis/ fibrosis, n=9). Results: Ejection fraction (EF) was not significantly different between groups (controls: 69%±5.2, inactive: 68,4±7.5, active 64±10.2; p=ns for all groups). In contrast relative T2 ratio was significantly higher in active SLE (controls: 1.7±0.3, inactive: 1.8±0.3, active: 2.1±0.2; between activ and control p=0.002, between activ and inactiv p=0,017). Five patients had pericardial effusion, all with activ SLE. Similarly global relative enhancement was significantly higher in active SLE (controls: 2.0±0,9, inactive: 2.9±1.2, active: 4.9±2.0, between activ ans control p=0.001, between activ and inactiv p=0,018). Foci of late enhancement were observed in 3 patients. Conclusion: An imaging approach combining T2 weighted early and late enhancement imaging is a useful tool to assess possible myocardial involvement in SLE. CMR parameters of myocardial involvement correlate well with disease activity, which may reflect the ability of CMR to identify sub-clinical lupus myocarditis.
