Autofluoreszenz von Lipofuszin und Melanin im retinalen Pigmentepithel bei Patienten mit hereditären Netzhautdegenerationen

Abstract

Bei 70 Patienten mit hereditären Netzhautdegenerationen (adulte vitelliforme Makuladystrophie (n=3), Morbus Best (2), Morbus Stargardt (14), Retinitis pigmentosa (31), Makuladystrophie (5), Zapfen-Stäbchendystrophie (12), Choroideremie (2), Malattia leventinese (1)) wurden Fundusautofluoreszenz (FAF) und Nah-Infrarot Autofluoreszenz (NIA) Images mit dem HRA 2 Scanning Laser Ophthalmoskop aufgenommen. FAF zeigt die Verteilung von Lipofuszin im retinalen Pigmentepithel, wohingegen NIA vorwiegend die Verteilung von Melanin zeigt, den beiden wichtigsten Fluorophoren des retinalen Pigmentepithels. Die Patienten-Images wurden mit Images von gesunden Normalpersonen verglichen. FAF und NIA Images wurden bezüglich der Intensität der Autofluoreszenz, der Läsiongröße und des Läsionsmusters verglichen. Bei allen 70 Patienten zeigten FAF und NIA Images pathologische Veränderungen verglichen mit den gesunden Probanden. FAF und NIA zeigten unterschiedliche Läsionsmuster. In 57,1% war die Läsionsgröße größer in der NIA verglichen mit der FAF, in 39,2 % zeigten die Läsionen die gleiche Größe und in 2 % waren die Läsionen kleiner. Bei Morbus Stargardt, Retinitis pigmentosa und Zapfen-Stäbchendystrophie konnten spezifische NIA Läsionsmuster in einen zentralen und einen peripheren Typ differenziert werden. Der Nachweis von Fehlen oder Vorhandensein von Melanin und Lipofuszin in verschiedenen Arealen des retinalen Pigmentepithels kann das Verständnis für die pathophysiologischen Veränderungen bei Netzhautdegenerationen verbessern.

In 70 patients with hereditary retinal degenerations (adult vitelliform macular dystrophy (n=3), Best disease (2), Stargardt disease (14), retinitis pigmentosa (31), macular dystrophy (5), cone-rod dystrophy (12), choroideremia (2), Malattia leventinese (1)) fundus autofluorescence (FAF) and near infrared autofluorescence (NIA) images were obtained with the HRA 2 scanning laser ophthalmoscope. FAF shows the distribution of lipofuscin in the retinal pigment epithelium, whereas NIA shows predominantly the distribution of melanin, the two most important fluorophors of the retinal pigment epithelium. The patient s images were compared with images obtained from healthy subjects. FAF and NIA images were compared for intensity of autofluorescence, lesion size and lesion pattern. In all 70 cases FAF and NIA images showed pathological changes compared to the normal group. FAF and NIA changes showed different patterns. In 57.1% lesion size was larger in NIA compared to FAF, in 39.2 % lesions had the same size and in 2% lesions were smaller. In Stargardt disease, retinitis pigmentosa and cone-rod dystrophy specific NIA patterns for the disease could be divided in a central and more peripheral type. Showing the presence or absence of melanin and lipofuscin in the different areas of the retinal pigment epithelium can improve understanding of the pathophysiological changes in retina degenerations.