Die operative Behandlung pharmakoresistenter, schwerer hemisphärischer Epilepsien durch Hemisphärotomie oder funktionelle Hemisphärektomie: ein Vergleich

Abstract

Von Mai 1990 bis August 2003 wurden 73 Patienten (45<3, 21 zwischen 3 und 14, 7>14 Jahre) mit pharmakoresistenter Epilepsie und Hemiparese sowie mentaler Retardierung in dem Epilepsie-Zentrum Bethel (Mara und Gilead) diagnostiziert und hemisphärektomiert. Durch die retrospektive Analyse der Fälle erfolgt ein Vergleich der funktionellen Hemisphärektomie mit der peri-insulären Hemisphärotomie. Die OP-Indikation wird im Rahmen der interdisziplinären Fallkonferenz gestellt. Das Patientengut besteht aus 44 Patienten mit angeborenen Endwicklungs-Fehlbildungen (25 Hemimegalencephalien, 14 Kortikale Dysplasien und 5 Sturge-Weber-Syndrom) und 29 mit erworbenen Erkrankungen (14 encephaloklastischen Läsionen, 12 Rasmussen-Encephalitis) und wird anhand der Operationstechnik in die Gruppe A (28 Patienten) der funktionellen Hemisphärektomie und die Gruppe B (45 Patienten) der peri-insulären Hemisphärotomie unterteilt. Es wird festgestellt, dass die Technik der peri- insulären Hemisphärotomie eine schnellere, präzisere und effizientere chirurgische Methode ist, die mit geringerem Blutverlust, insbesondere bei der Diagnose-Gruppe der encephaloklastischen Läsionen einhergeht. Die Rate der inkompletten Deafferenzierung fiel in der Gruppe A dreimal höher aus als in der Gruppe B. Die Letalität der Serie beträgt 2,7%. (2/28 der Gruppe A und 0/45 der Gruppe B). Die Ergebnisse bezüglich der Epilepsie-Kontrolle zeigen bei 71,8% der Patienten Anfallsfreiheit oder fast Anfallsfreiheit (Engel I und II) und bei weiteren 18,3% der Patienten eine lohnende Verbesserung. Bei dem Vergleich der zwei Gruppen untereinander bezüglich der Anfallsfreiheit wird eine Verbesserung der Ergebnisse in der Gruppe der über eine Hemisphärotomie operierten Patienten registriert. Die peri-insuläre Hemisphärotomie erscheint deshalb eine positive Weiterentwicklung der funktionellen Hemisphärektomie zu sein. Die peri-insuläre Hemisphärotomie ist, wie diese Arbeit zeigt, auf alle hemisphärischen Epilepsien applizierbar und führt mit einer dynamischen Balance zwischen Resektion und Deafferenzierung zu besseren chirurgischen und klinischen Ergebnissen. Eine frühe Operation bis zu einem Alter von 3 Jahre ist anzustreben und kann durch die neuronale Plastizität eine bessere Entwicklung der Kinder ermöglichen.

Objective: The surgical techniques of functional hemispherectomy (fHSE) and peri-insular hemispherotomy (piHST), performed in patients with refractory severe hemispherical epilepsy, with hemiparesis and mental retardation, are compared. Represents the piHST a further positive development of the fHSE? Is it applicable to all pathological substrates and what are the clinical results? Material and method: In the Epilepsy-Centre Bethel 73 patients (66 children and 7 patients >14 years of age) underwent fHSE or piHST in a period of 13 years (1990 - 2003). We analysed retrospectively all cases based on neurosurgical, neurological and anesthesiological registries. 44 patients presented with congenital developmental anomalies (25 hemimegalencephalies, 14 cortical dysplasias und 5 Sturge-Weber-Syndroms) and 29 with acquired diseases (14 encephaloclastic lesions, 12 Rasmussen-encephalitis). We divided the patients according to the surgical technique in group A (fHSE) and group B (piHST). The fHSE consisted of a big central region tissue resection, which was followed by temporal lobectomy, amygdalohippocampectomy, callosotomy and undercutting disconnection of frontal and occipital lobes. In the piHST we achieved the disconnection of the hemisphere from within the lateral ventricle through smaller craniotomies, shorter operating times and less blood loss. The epilepsy outcome is evaluated according to the Engel�s classification. Results: 28 patients underwent fHSE and 45 patients piHST. We discovered that the piHST is a quicker, more precise and effective surgical technique. The rate of incomplete differentation is three times higher in group A than in group B. 7 % of cases needed a shunt implantation in both groups each. The mortality was 2,7% (2/28 of group A und 0/45 of group B). The results concerning the epilepsy-control show that 71,8% of patients were epilepsy-free or almost epilepsy-free (Engel I und II) and 18,3% of them with considerable improvement. Comparing the two surgical groups with respect to the epilepsy outcome the group B showed better results than the group A. Conclusions: The piHST is a further positive development of the fHSE. The piHST is applicable in all cases of the hemispherical epilepsies and leads to better surgical and clinical results. An early operation untill the age of three years should be the aim, to take advantage of the brain plasticity and to be of benefit for the development of the child.