Einleitung: Seit Einführung der Fontanoperation im Jahr 1971 erreichen heute immer mehr Patienten mit univentrikulärer Kreislaufphysiologie das Adoleszenten- und Erwachsenenalter. Ein besseres Verständnis ihrer hämodynamischen Eigenschaften und Morbidität im spät postoperativen Verlauf ist für angepasste Nachbeobachtungs – und Therapiestrategien von größter Bedeutung. Das Ziel dieser Arbeit war eine großflächige und systematische Untersuchung des heranwachsenden Patientenkollektivs, einerseits durch eine vergleichende Analyse der internationalen Entwicklungen, andererseits anhand der postoperativen Langzeitergebnisse der heute adoleszenten und adulten Patienten aus dem Deutschen Herzzentrum Berlin. Methoden: Die internationalen Entwicklungen wurden mittels einer Literaturübersicht der größten bislang veröffentlichten Patientenstudien zu den Ergebnissen der Fontanoperation untersucht. Die Analyse des postoperativen Langzeitverlaufs der adoleszenten und adulten Patienten aus dem Deutschen Herzzentrum Berlin beinhaltete eine retrospektive Auswertung der Ergebnisse aus den postoperativen Routinekontrollen, hierunter Herzkatheter-, MRT- und Spiroergometrieuntersuchungen. Eingeschlossen wurden insgesamt 77 Patienten in einem medianen Alter von 21 (15 - 51) Jahren, die mediane Nachbeobachtungsspanne betrug 15 (5 – 27) Jahre. Ergebnisse: Die Literaturübersicht zeigte eine breite weltweite Anwendung der Fontanoperation mit einem großen internationalen Patientenkollektiv sowie eine bei strengerer präoperativer Patientenselektion und Ablösung der älteren Fontanmodifikationen abnehmende frühe – und späte Mortalität. Die Langzeitergebnisse der adoleszenten und adulten Patienten aus dem Deutschen Herzzentrum Berlin ergaben stabile hämodynamische und azyanotische Verhältnisse bei gleichzeitiger Abnahme der systemventrikulären Funktion, des gesamtvenösen passiven Rückstroms und der kardiopulmonalen Kapazität. Die häufigsten Komplikationen bestanden mit 27,3% in Herzrhythmusstörungen, bei einer geringen Anzahl an Patienten wurden Thromboembolien (3,9%) oder ein Versagen des Fontankreislaufs (10,4%) registriert. Die 20-Jahres-Überlebensrate belief sich auf 77,7%. Fazit: Die Fontanoperation wird mittlerweile weltweit mit hervorragenden frühen – und stabilen Langzeitlebenserwartungen durchgeführt. Bei der heute adoleszenten und adulten univentrikulären Patientengruppe ergeben sich insgesamt gute Langzeitergebnisse mit niedrigen Komplikationsraten, wobei eine progrediente Abnahme der Ventrikelfunktion und des gesamtvenösen passiven Rückstroms sowie ein ansteigender pulmonalarterieller Widerstand Limitationen des Prinzips im spät postoperativen Verlauf darstellen. Eine engmaschige Nachbeobachtung mittels moderner diagnostischer Methoden und der Möglichkeit zu rechtzeitig eingeleiteten Therapiemaßnahmen kann zur Verbesserung der langfristigen Prognose beitragen.
Introduction: Since the introduction of the Fontan operation in 1971, more and more patients with univentricular physiology are reaching adolescence and adulthood. A better understanding of their hemodynamics and morbidity in the late postoperative period is of great importance to further improve our diagnostic and therapeutic approaches. The objective of this study was a broad and systematic analysis of the growing patient population, including a review of the recent international developments as well as a long-term follow-up study of the adolescent and adult patients at the German Heart Center Berlin (DHZB). Methods: To analyze recent international developments, the largest studies published to date concerning the results of the Fontan operation were reviewed. The long-term follow-up of the adolescent and adult patients at the DHZB consisted of a retrospective analysis of the results from postoperative routine examinations including cardiac catheterization, MRI and spiroergometry. 77 patients with a median age of 21 (15 – 51) years were included, the median follow-up time was 15 (5 – 27) years. Results: The review showed that the Fontan procedure is broadly used and that a large worldwide patient population exists. Owing to stricter selection criteria and advanced surgical techniques, a tendency towards reduced early and late mortality was observed. The long-term results from the patients at the DHZB showed stable hemodynamics, but a significant decrease in univentricular function, passive venous return and cardiopulmonary capacity. The most frequent complications were arrhythmias occurring in 27,3% of patients, some patients developed late thromboembolic events (3,9%) or a failing of the Fontancirculation (10,4%). The 20-year-survival rate was 77,7%. Conclusion: Today the Fontan operation can be performed with very acceptable early and late survival rates. The adolescent and adult univentricular patient population shows promising long- term results with low complication rates. Still, declining ventricular function and passive venous return, as well as rising pulmonary artery resistance, are posing possible limitations to the Fontan principle. In order to further improve the long-term prognosis, a close post-operative follow up strategy including modern diagnostic techniques and early therapeutic approaches is needed.