Blastische plasmazytoide dendritische Zellneoplasie (BPDCN): Eine seltene hämatologische Neoplasie mit häufiger kutaner Beteiligung

Abstract

Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm (BPDCN) is a rare hematological malignancy that derives from precursors of plasmacytoid dendritic cells and is characterized by disseminated, erythematous or bluish-livid plaques or nodi. Because of the disease's rarity the diagnosis and treatment still pose a significant challenge. We present a case of a patient with BPDCN and show clinical and diagnostic characteristics as well as potential treatment regimes.

Die blastische plasmazytoide dendritische Zellneoplasie ist eine seltenehämatologische Neoplasie, die aus Vorläuferzellen der plasmazytoiden dendritischen Zellen entsteht und durch disseminierte, erythematöse bis bläulich-livide Plaques oder Nodi gekennzeichnet ist. Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung stellen die Diagnose und Therapie eine Herausforderung dar.Wir berichten über einen Patienten mit BPDCN und stellen klinische und diagnostische Merkmale sowie Therapieoptionen vor.