Retrospektive Untersuchung der Länge und des Wachstumscharakters von Darmsegmenten bei an Morbus Hirschsprung erkrankten Patient:innen

Abstract

Einführung: Morbus Hirschsprung (MH) bezeichnet eine angeborene Aganglionose des Plexus myentericus im Kolon, die zu Wachstumsverzögerungen und lebensbedrohlichen Enterokolitiden führen kann. Die kurative Therapie besteht in der Resektion des aganglionären Darmabschnitts. Aktuelle Klassifikationen basieren auf der Resektatlänge, obwohl für das Langzeitoutcome vermutlich die verbleibende Kolonlänge relevanter ist. Auf die verbleibende Kolonlänge kann von der Resektatlänge nur geschlossen werden, wenn der aganglionäre Darm keine Längenanomalien aufweist. Daher untersucht diese Studie, ob sich die Länge aganglionärer Darmsegmente von der eines gesunden kindlichen Darms unterscheidet. Methodik: In dieser monozentrische, retrospektiven Fall-Kontroll-Studie wurden Kinder mit MH untersucht, die zwischen Januar 2013 und Dezember 2020 in unserem Zentrum mittels transanaler Durchzugsoperation behandelt wurden. Auf Grundlage der präoperativen Kolonkontrastaufnahme (anatomisches Ausmaß der Aganglionose) sowie der histopathologischen Resektatbegutachtung (Aganglionosenlänge) wurde die Darmsegmentlänge der betroffenen Kinder ermittelt. Diese Ergebnisse wurden mit extern veröffentlichten Daten zur Darmlänge gesunder Kinder verglichen (Struijs et al., 2009; Mirjalili et al., 2017). Resultate: 93 Kinder (19 weiblich / 74 männlich) im Alter von 522 ± 814 Tagen mit einer Größe von 75.53 ± 18.84 cm und einem Gewicht von 9.84 ± 6.8 kg wurden eingeschlossen. Die Aganglionosenlänge betrug 132.2 ± 86.7 mm, die mediane Transitionszone lag im aboralen Kolon sigmoideum. Die Aganglionosenlänge zeigte keine signifikante Korrelation zum Alter oder zu Körpermaßen. Im Vergleich zu Mirjalili et al. erschien auch nach Alterskorrektur das Rektum bei einer auf dieses Darmsegment beschränkten Aganglionose (79.16±37.65 mm) länger als bei gesunden Kindern (44.18 ± 13.49 mm; p < 0.01). Dieses Ergebnis konnte nicht für auf das Rektosigmoid begrenzte Aganglionosen (MH 191.15 ± 62.72 mm vs. gesund 186.97 ± 57.34 mm) reproduziert werden (p > 0.3). Nach Anwendung der Formel von Struijs et al. zur Vorhersage der Gesamtkolonlänge auf die Fallgruppe konnte der Anteil der aganglionären Segmente am Gesamtkolon verglichen werden. Dabei zeigten sich keine relevanten Differenzen zwischen der Fallgruppe (Rektum 10%, Rektosigmoid 29%) und den Daten von Mirjalili et al. (Rektum 10%, Rektosigmoid 36%).

Schlussfolgerungen: Auf Grundlage der retrospektiv ermittelbaren Länge aganglionärer Darmsegmente und der verfügbaren Vergleichsdaten kann kein abschließendes Urteil über Kolonlängenabweichungen zwischen gesunden und an MH erkrankten Kindern getroffen werden. Unsere Ergebnisse deuten darauf hin, dass keine generelle Längenabweichung vorliegt, jedoch bei bestimmten Formen des MH eine Überlänge der aganglionären Segmente bestehen könnten. Um Darmlängenabweichungen genauer zu analysieren, sind prospektive Studien erforderlich, die auf 3D-Bildgebung basieren und die Gesamtdarmlänge von MH-Patient:innen erfassen.

Introduction: Hirschsprung's disease (MH) represents a congenital aganglionosis of the myenteric plexus in a variable-length segment of the colon orally from the dentate line. Its consequence is chronic constipation, which can lead to growth retardation and life-threatening enterocolitis. Treatment involves resection of the aganglionosis. Current classifications are based on the resection length, although the remaining colon length is more relevant to patient outcome. Inferences about the remaining ganglionic colon length can only be made from the resection length if the aganglionic bowel has no general length discrepancy. This study investigates whether the length of aganglionic bowel segments differs from that of a healthy child's bowel. Methods: In this monocentric, retrospective case-control study, children with MH were investigated, who were treated with transanal pull-through surgery according to De La Torre at our center between January 2013 and December 2020. Based on preoperative colon contrast imaging as well as histopathological measurement of the aganglionic segment length in the resected tissue, the length of the bowel segments in the affected children was determined. These results were compared with externally published data on the bowel length of healthy children (Struijs et al., 2009; Mirjalili et al., 2017). Results: Ninety-three children (19 female / 74 male) with a mean age of 522 ± 814 days, a height of 75.53 ± 18.84 cm, and a weight of 9.84 ± 6.8 kg were included. The mean aganglionic segment length was 132.2 ± 86.7 mm, with the median transition zone located in the distal sigmoid colon. The length of the aganglionic segment showed no significant correlation with age or body measurements. Compared to the data from Mirjalili et al., even after age adjustment, in cases with aganglionosis restricted to this segment (79.16 ± 37.65 mm), the rectum appears longer, as compared to healthy children (44.18 ± 13.49 mm; p < 0.01). This result could not be reproduced for aganglionosis of the rectosigmoid (191.15 ± 62.72 mm vs 186.97 ± 57.34 mm; p > 0.3). By applying the formula from Struijs et al. for prediction of the total colon length to the case group, the proportion of aganglionic segments in the total colon was compared. No relevant differences were found between the study group (rectum 10%, rectosigmoid 29%) and the data from Mirjalili et al. (rectum 10%, rectosigmoid 36%).

Conclusion: Based on the retrospectively determinable length of aganglionic bowel segments and the available comparative data, no definitive conclusion regarding colon length discrepancies between healthy children and those with MH can be drawn. However, our results suggest that while no general length discrepancy exists, certain forms of HD may exhibit an overlength of the aganglionic segments. To further analyze bowel length discrepancies, prospective studies based on 3D imaging and capturing the total bowel length of MH patients are required.