Einleitung: Dank der Fontan-Palliation erreichen immer mehr Patienten mit univentrikulärem Herzfehler das Erwachsenenalter. Es ist jedoch bekannt, dass Fontan- Patienten unter einer reduzierten gesundheitsbezogenen Lebensqualität (HRQoL) leiden. Das Ziel dieser Studie ist es, die HRQoL der Fontan-Patienten zu eruieren und Faktoren zu identifizieren, welche einen Einfluss auf die HRQoL haben. Methodik: Wir analysierten alle Patienten, welche von Mai 2020 bis November 2022 im Rahmen der ambulanten Kontrolluntersuchungen oder Krankenhausaufenthalte den „Pediatric Quality of Life InventoryTM“ Fragebogen (PedsQL) ausgefüllt haben. Retrospektiv wurden klinische Daten, Laborwerte, sowie Daten von kardiopulmonalen Belastungstests erfasst. Ergebnisse: 120 Patienten wurden in die Studie eingeschlossen (Median Alter 18 Jahre, 58% männlich, 42% weiblich). 106 Patienten füllten den Fragebogen selber aus, 14 Proxy-Fragebögen liegen vor. Im Vergleich zu der Normalbevölkerung zeigten die Fontan-Patienten niedrigere Ergebnisse im Physical, Psychosocial, Total und Cardio Score des PedsQL-Fragebogens (p=<0,001-0,007). Jüngere Patienten erzielten geringere Werte im Cardio Score als ältere Patienten (p=0,006). Es zeigten sich keine altersabhängigen Unterschiede im Physical, Psychosocial und Total Score. Männliche Patienten erreichten höhere Werte im Physical Score (p=0,03). Patienten mit dominantem rechten Ventrikel erzielten geringere Werte im Psychosocial, Total und Cardio Scores des PedsQL-Fragebogens (p=0,015-0,024). Eine hohe Anzahl an einzunehmenden Medikamenten, eine niedrige geschätzte GFR und hohes NT-pro-BNP korrelierten mit einer reduzierten HRQoL. Patienten mit niedrigem BMI erzielten schlechtere Werte im Cardio Score (p=0,02). Keinen Einfluss auf die HRQoL zeigten die Anzahl der Re-Operationen, Herzkatheterinterventionen, das Vorhandensein eines Herzschrittmachers, das angewandte Operationsverfahren, das Alter bei Operation und die leberspezifischen Laborparameter. Körperliche Leistungsfähigkeit zeigte einen Einfluss auf HRQoL. Hohe Werte der maximalen Sauerstoffaufnahme unter Belastung, eine große Herzfrequenzreserve und hohe Werte der Leistung korrelierten mit besseren Ergebnissen des Physical Scores (p=0,003-0,011). Hohe Werte der Sauerstoffsättigung und niedrige Werte des VE/VCO2-slope (Anstieg der Ventilation im Verhältnis zur CO2- Abgabe) korrelierten nicht nur mit höheren Werten in dem Physical Score, sondern auch dem Psychosocial, Total und Cardio Score (p=<0,001-0,01). Hohe Werte der Vitalkapazität korrelieren mit besseren Ergebnissen des Total und Cardio Scores (p=0,026, p=0,014). Fazit: Die HRQoL der Fontan-Patienten ist niedriger als die der Normalbevölkerung und wird durch diverse Faktoren beeinflusst. Regelmäßige und umfassende Nachsorgeuntersuchungen sind für diese Patienten-Gruppe essenziell und es sollte zukünftig auch vermehrt Fokus auf die psychische Gesundheit dieser Patienten gelegt werden.
Background: Due to Fontan palliation, more and more patients with univentricular heart defects reach adulthood. However, patients with Fontan circulation have been reported to have reduced Health-Related Quality of Life (HRQoL). The aim of this study is to evaluate the HRQoL of Fontan patients and to identify factors that have an impact on the HRQoL. Methods: We analyzed all patients who completed the Pediatric Quality of Life InventoryTM questionnaire (PedsQL) from May 2020 to November 2022 during outpatient visits or hospital admissions in our institution. Clinical, laboratory and cardiopulmonary exercise testing data were collected retrospectively. Results: 120 patients were included in the study (median age 18 years, 58% male, 42% female) with 106 self-reported and 14 proxy-reported questionnaires. Compared to published values for healthy children and adults Fontan patients scored significantly lower in the physical, psychosocial, total and cardio score of the PedsQL (p=<0.001-0.007). Younger patients showed lower scores in the cardio module score than older patients (p=0.006). There were no age-related differences in the physical, psychosocial and total score. Male patients reached higher scores in the physical domain (p=0.03). Patients with dominant right ventricle scored lower in the psychosocial, total and cardio module scores of PedsQL (p=0.015-0.024). High number of prescribed cardiovascular medications, low estimated GFR and high NT-pro-BNP correlated with reduced HRQoL. Patients with lower BMI scored lower in the cardio module score (p=0.02). The number of reoperations or catheterizations, presence of a pacemaker, type of Fontan modification, age at surgery, hepatic enzymes and bilirubin did not have an influence on HRQoL. Physical capacity showed a strong impact on the HRQoL. A higher peak oxygen uptake, heart rate reserve and workload correlated with better physical score results (p=0.003-0.011). Higher oxygen saturation at rest and during exercise and a lower VE/VCO2-slope (increase in ventilation in relation to CO2-output) were correlated not only with higher physical scores, but also psychosocial, total and cardio module scores, respectively (p=<0.001-0.01). Patients with higher vital capacity scored higher in the total and cardio module scores (p=0.026, p=0.014). Conclusion: Compared to the general population patients with Fontan circulation reported a lower HRQoL which seems to be affected by various factors. Frequent and comprehensive follow-up examinations are essential for this group of patients and there is a need to pay more attention to the mental health of these vulnerable patients in the future.
