Änderungen der Dimensionen und der Eigenschaften der Aorta nach der Ross-Operation bei Kindern und jungen Erwachsenen

Abstract

Background: The Ross procedure is a safe and effective method for an aortic valve replacement in children and young adults. Possible challenges that might occur after the Ross procedure are aortic dilatation and aortic valve regurgitation, which may result in autograft reinterventions. Therefore, this study examines aortic dimensions and charac- teristics in children and young adults to improve the understanding of complications and the freedom from reintervention after the Ross procedure.

Methods: Patients treated with the Ross procedure at the „German Heart Center Berlin" and the "Charité - University Medicine Berlin" were observed in a retrospective manner. They had to have an adequate clinical, echocardiographic, and magnetic resonance imaging data set. In echocardiography and magnetic resonance imaging left ventricular ejection fraction, autograft function, and aortic dimensions were obtained. Magnetic resonance imaging specifically, was used to obtain the dimensions of the aortic anulus, sinus Valsalva, sinotubular junction and ascending aorta and the distensibility of the ascending aorta. These measurements were compared with the normal population using Z-scores and percentiles. Secondary reinterventions on the autograft have been analyzed. Results: 39 patients treated with the Ross procedure have been examined (median age: 18 years (interquartile range (IQR): 9-31), 69 % male, 95 % full root replacement). Echocardiography and magnetic resonance imaging showed enlarged aortic diameters at all levels compared with the normal population. The Z-scores of the diameters of the aorta in magnetic resonance imaging were aortic anulus +2.18 (IQR: +0.84 to +4.28), sinus Valsalva +4.99 (IQR: +2.94 to +6.12), sinotubular junction +6.65 (IQR: +4.34 to +8.86), ascending aorta +2.93 (IQR: +0.85 to +6.23). After the Ross procedure, the distensibility of the ascending aorta turns out to be lower amongst those latter patients compared to the normal population. The estimated freedom from aortic insufficiency more than mild at 15 years is 86.0 %. The estimated freedom from autograft reintervention at 20 years is 79.6 %. Conclusion: Dimensions and characteristics of the aorta differ in children and young adults after the Ross procedure compared with growth-appropriate normal values. The sinus Valsalva and the sinotubular junction are particularly affected by an occurring aortic dilatation. In addition, after the Ross procedure, the aorta ascendens is stiffer than a native aorta ascendens. Magnetic resonance imaging permits a noninvasive and safe evaluation of the static and dynamic capacity of the aortic wall function/distensibility, the aortic valve and the aortic diameters, after the Ross procedure.

Hintergrund: Die Ross-Operation ist eine sichere und effektive Methode für einen Aortenklappenersatz bei Kindern und jungen Erwachsenen. Aufkommende Herausforderungen nach der Ross-Operation sind Aortendilatationen und Aortenklappeninsuffizienzen, die in Reinterventionen am Autograft resultieren können. Diese Studie untersucht deshalb die Dimensionen und die Eigenschaften der Aorta bei Kindern und jungen Erwachsenen, um mögliche Komplikationen und die Reinterventionsfreiheit nach der Ross-Operation besser einordnen zu können. Methoden: Retrospektiv wurden Patient:innen, die mit einer Ross-Operation am „Deutschen Herzzentrum Berlin“ beziehungsweise der „Charité - Universitätsmedizin Berlin“ behandelt wurden, untersucht. Dafür mussten sie unter anderem einen adäquaten klinischen, echokardiographischen und magnetresonanztomographischen Datensatz besitzen. Es wurden in der Echokardiographie und Magnetresonanztomographie die linksventrikuläre Ejektionsfraktion, die Funktion des Autografts und die Dimensionen der Aorta erhoben und eingeordnet. Speziell in der Magnetresonanztomographie wurden die Dimensionen des Aortenanulus, des Sinus Valsalva, der sinutubulären Junktion und der Aorta ascendens und die Distensibilität der Aorta ascendens erhoben. Diese Messungen wurden mit Hilfe von Z-Scores und Perzentilen in Vergleich zur Normalbevölkerung gesetzt. Sekundär wurden die Reinterventionen am Autograft untersucht. Ergebnisse: Es wurden 39 Patient:innen mit der Ross-Operation untersucht (medianes Alter: 18 Jahre (Interquartilsabstand (IQR): 9-31), 69% männlich, 95% freier Aortenwur- zelersatz). In der Echokardiographie und in der Magnetresonanztomographie sind auf allen untersuchten Ebenen vergrößerte Aortendiameter im Vergleich zur Normalbevölkerung erkennbar. Die Z-Scores der Dimensionen der Aorta in der Magnetresonanztomographie betrugen: Aortenanulus +2,18 (IQR: +0,84 bis 4,28), Sinus Valsalva +4,99 (IQR: +2,94 bis +6,12), sinutubuläre Junktion +6,65 (IQR: +4,34 bis +8,86), Aorta ascendens +2,93 (IQR: +0,85 bis +6,23). Die Distensibilität der Aorta ascendens ist bei mit der Ross-OP behandelten Patient:innen weniger ausgeprägt als in der Normalbevölkerung. Die geschätzte Freiheit von Aorteninsuffizienz mehr als mild liegt nach 15 Jah- ren bei 86,0 %. Die geschätzte Freiheit von Reinterventionen am Autograft liegt nach 20 Jahren bei 79,6 %. Fazit: Dimensionen und Eigenschaften der Aorta verändern sich bei Kindern und jungen Erwachsenen nach der Ross-Operation überproportional verglichen zur körperwachstumsadäquaten Norm. Besonders betroffen von einer auftretenden Aortendilata- tion sind dabei die Sinus Valsalvae und die sinutubuläre Junktion. Zudem ist die Aorta ascendens nach der Ross-Operation weniger dehnbar als eine native Aorta ascendens. Die Magnetresonanztomographie lässt eine nicht-invasive und sichere Beurteilung der statischen und dynamischen Funktion der Aortenwand/Distensibilität, der Aortenklappe und der Aortendiameter nach einer Ross-Operation zu.