The incidence and survival of pediatric malignancies with focus on ocular and orbital tumors

Abstract

Introduction: Childhood malignancies are rare cancers. We hypothesize that incidence and survival rates differ from those of adult cancers which can be the base of a treatment improvement of childhood cancers. This might be achieved by adapting supportive care and protocol-based managements to the needs of childhood cancers. Thus, we investigated childhood cancers in certain age groups, including those diagnosed in the neonatal period with focus on orbital cancers. Further, we analyzed ways of improvement of care after integration of multidisciplinary protocols in ocular tumors. Methods: To study neonatal and orbital tumors, we acquired data from Surveillance, Epidemiology, and End-Results Program (SEER) of the National Cancer Institute, USA, for the period between 1973 to 2007 and 2009 respectively. To study the impact of protocols, we used data from the Children’s Cancer Hospital, Egypt between 2007 and 2014. This time span was divided into periods to generate follow-up data. For neonatal and orbital malignancies, histology groups were identified and compared. Results: Neuroblastoma followed by germ cell tumors represented the most common neonatal cancers. Although neonatal tumors showed a 5-year overall survival of 60%, brought down by leukemia and CNS tumors (39.1%, and 15% respectively), overall survival of patients with solid tumors reached 71.2%. Subgroup analysis of neonatal cancers revealed significantly worse outcome compared to older age group except for neuroblastoma. Cancer-specific survival rates showed no significant improvement over time. Age-adjusted incidence of orbital tumors was 3.39 per million person-years (pMPY). Children were afflicted mostly by soft-tissue sarcomas (0.35 pMPY). In contrast, lymphomas, carcinomas and melanomas affected adults more than children, at 6.46, 2.65, and 1.39 pMPY respectively. Except for soft-tissue sarcomas and lymphomas, orbital tumors showed a male predilection. Whites apparently had higher incidences of all cancers except soft tissue sarcomas. Generally, the average incidence of orbital cancers showed a rising trend. After implementation of protocols, decision making time especially enucleation, became faster, and the quality of documentation, safety of the surgery performed and the probability of survival all increased. Discussion: Cancer therapy improvement requires special attention by deciphering uneven incidence and survival in specific groups and design of better supportive plans. Reaching this goal, subtypes need to be redefined, revision of topographical codes of head and orbit is required to better map orbital structures. Faster and more reliable indicators facilitating better cancer management can be acquired by the enactment of multidisciplinary protocols, data management, even without the acquisition of new therapies.

Einleitung: Maligne Erkrankungen des Kindesalters sind selten. Wir glauben, dass sich die Inzidenz und Überlebensrate von malignen Tumoren bei Erwachsenen unterscheidet und diese Unterschiede helfen, die Therapie durch unterstützende Betreuung und Protokoll-basiertes Management zu verbessern. Ziel dieser Arbeit war es, maligne Tumore im Kindesalter in bestimmten Altersgruppen zu untersuchen. Diese schließt Tumore ein, welche bei Neugeborenen diagnostiziert wurden, mit Fokus auf maligne Raumforderungen des Auges und der Orbita. Wir analysierten Möglichkeiten, die Therapie durch die Integration multidisziplinärer Protokolle für okuläre Tumore zu verbessern. Methoden: Um orbitale Tumore bei Neugeborenen zu untersuchen, nutzten wir Daten des „Surveillance, Epidemiology, and End-Results Program“ (SEER) – Programms des „National Cancer Institute“ (USA) aus der Zeit von 1973-2007 bzw. 2009. Zur Evaluation des Einflusses der Protokolle nutzten wir außerdem Daten des „Children’s Cancer Hospital - Egypt“ zwischen 2007 und 2014. Dieser Zeitraum wurde in Intervalle unterteilt, um Daten im Zeitverlauf zu erhalten. Die neonatalen und orbitalen Raumforderungen wurden histologisch in Gruppen eingeteilt und verglichen. Ergebnisse: Neuroblastome und Keimzelltumoren stellten die häufigsten malignen Tumoren bei Neugeborenen dar. Obwohl maligne Tumoren bei Neugeborenen eine 5-Jahresüberlebensrate von 60% aufweisen, welche durch Leukämie (39.1%) bzw. ZNS-Tumore (15%) vermindert wird, betrug die Überlebensrate bei soliden Tumoren 71.2%. Die Untergruppenanalyse der Neugeborenen zeigte signifikant schlechtere Überlebensraten als bei älteren Kindern, mit Ausnahme des Neuroblastoms. Das Krebs-bezogene Überleben zeigte keine signifikante Verbesserung über die Zeit. Die altersabhängige Inzidenz von Orbitatumoren betrug 3.39 pro 1 Million Patientenlebensjahre. Kinder waren am häufigsten von Weichgewebssarkomen (0.35 pro 1 Million Patientenlebensjahre) betroffen. Im Gegensatz dazu traten Lymphome, Karzinome und Melanome häufiger bei Erwachsenen als bei Kindern auf (6.46 bzw. 2.65 bzw. 1.39 pro 1 Million Patientenlebensjahre). Mit Ausnahme der Weichteilsarkome und Lymphome waren Männer häufiger von Orbitatumoren betroffen. Abgesehen von Weichteilsarkomen wiesen Kaukasier ein höheres Risiko auf als andere Ethnien. Im Allgemeinen stieg die Inzidenz maligner orbitaler Raumforderungen. Nach Einführung der Protokolle beschleunigten sich die Entscheidungsprozesse insbesondere bzgl. Enukleation signifikant, die Dokumentationsqualität und Operationssicherheit nahm zu und die Gesamtüberlebensrate stieg an. Schlussfolgerung: Die Verbesserung der Therapie kindlicher Krebserkrankungen erfordert besondere Aufmerksamkeit gegenüber inhomogener Inzidenz und Kenntnis der Überlebensraten in Subgruppen, um unterstützende Maßnahmen zu entwickeln. Zu diesem Zweck müssen die Definitionen von Untergruppen revidiert werden; einschließlich der topographischer Merkmale von Kopf und Orbita, um orbitale Strukturen besser zu erfassen. Schnellere und verlässlichere Indikatoren, welche das Krebsmanagement erleichtern, können durch multidisziplinäre Protokolle und Datenmanagement, auch ohne Einführung neuer Therapien, erreicht werden.