MRT-Langzeitevaluation des Outcomes bei Bland-White-Garland-Syndrom hinsichtlich Narbe, Perfusion, Wandbewegung und Myokardfunktion

Abstract

In dieser Arbeit wurden erstmals diagnostische und klinische Datensätze eines der größten Patientenkollektive mit Bland-White-Garland-Syndrom und direkter Reinsertion der LCA in die Aorta erhoben und ausgewertet. Im Rahmen der Studie wurden die Daten von 21 betroffenen Patienten evaluiert. Bei allen Patienten erfolgte unmittelbar nach Diagnosesicherung eine Reinsertion der LCA. Zunächst untersuchten wir, ob präoperative Daten der myokardialen Funktion und Morphologie Schlüsse auf die Entwicklung der ventrikulären Langzeitfunktion der Patienten zuließen. Die anatomische Sinusanlage „non-facing sinus“ stellte ein erhöhtes Risiko für myokardiale Perfusionsdefizite dar. Zudem wiesen Patienten mit defizitärer myokardialer Kollateralbildung eine signifikant herabgesetzte Herzfunktion auf. Ergänzend konnte gezeigt werden, dass eine präoperativ hochgradige Mitralinsuffizienz mit einer signifikant gesteigerten Ventrikeldilatation sowie einer verlängerten intensivpflichtigen Hospitalisierungsdauer einherging. Eine initiale Ventrikeldilatation bei eingeschränkter Ejektionsfraktion erwies sich als relevanter Risikofaktor für die postoperative Implantation von Assistsystemen. Die Assistimplantation stand zudem in signifikantem Zusammenhang mit der Ausbildung myokardialer Narbenareale. Unsere Ergebnisse zeigten eine bemerkenswerte Regenerationsfähigkeit der Herzfunktion. Sowohl die Parameter Ejektionsfraktion, Verkürzungsfraktion, linksventrikulärer enddiastolischer Diameter als auch die Mitralklappenfunktion verbesserten sich statistisch signifikant über den klinischen Verlauf. Trotz der exzellenten Regenerationsfähigkeit der linksventrikulären Funktion konnten durch kardiale MRT-Evaluation Defizite der Wandbewegung, der Perfusion sowie myokardiale Narbenbildung diagnostiziert werden. Eine additive Stress-MRT-Diagnostik detektierte relevante myokardiale Defizite, die unter Ruhebedingungen inapparent blieben. Die spiroergometrische Untersuchung brachte suffiziente Leistungsprofile der Kinder trotz bisweilen erheblicher kardialer Dysfunktion hervor. Demnach stellte eine spiroergometrische Belastungsprüfung keine Alternative zu einer Stress-MRT-Diagnostik hinsichtlich der Beurteilung des myokardialen Zustandes in der Langzeitevaluation des Bland-White-Garland- Syndroms dar. In summa lässt sich aus unseren Daten ableiten, dass bei Patienten mit Bland-White-Garland-Syndrom eine lebenslange Nachuntersuchung durch kardiale MRT-Diagnostik eine valide Methode darstellt, myokardiale Defizite zu detektieren. Eine MRT-Stresstestung sollte zudem Anwendung finden, um geringe – aber klinisch relevante – kardiale Funktionseinschränkungen diagnostizieren zu können.

Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA) is a rare form of congenital heart disease. This study was designed to examine the role of cardiac magnetic resonance imaging (MRI) in the surveillance of ALCAPA patients after surgical treatment with regard to myocardial scarring, wall motion abnormalities, perfusion deficits and myocardial function. 21 patients after direct re-implantation of ALCAPA (median age at operation 2.8 years) were examined preoperatively, immediately postoperatively (5 days), at medium term (5.8 years) by echocardiography. Additionally at long term (10.6 years) including physical examination, ergometry and MRI at rest and during dobutamine stress. No early or late deaths occurred. Improvements in indexed left ventricular end diastolic dimension, ejection fraction, and mitral valve function were observed in all patients. However, MRI testing at rest showed wall motion abnormalities in 67% of the patients and perfusion deficits in 29%. Myocardial scars were seen in 67%. Additional dobutamine stress MRI detected wall motion abnormalities (19%,n=4) and perfusion deficits (14%,n=3), which did not occur on basal MRI testing. Exercise testing did not reflect cardiac dysfunction. Although long-time follow-up showed global left ventricular function to have improved after ALCAPA repair, left ventricular wall motion abnormalities, perfusion deficits and myocardial scarring were seen in many patients. These results suggest that lifelong surveillance of repaired ALCAPA using MRI may be warranted. Dobutamine stress MRI identified deficits that were not evident on basal MRI, and therefore can be considered a valuable surveillance tool.