Behandlung der Ebstein Anomalie im Erwachsenenalter

Abstract

Zielsetzung Beurteilung des Vorhersagewertes der ACHD AP Klassifikation erwachsener Ebstein Anomalie Patienten auf die chirurgische Therapie und das postoperative Outcome. Methoden Die operativen Eingriffe von Erwachsenen mit Ebstein Anomalie wurden im Rahmen einer retrospektiven Datenerfassung zwischen 2000 und 2017 am Deutschen Herzzentrum Berlin untersucht. Das Einschlusskriterium war Mindestalter bei der Operation von 16 Jahren. Patienten mit vorangegangen operativen Eingriffen der Ebstein-artig veränderten Trikuspidalklappe wurden ausgeschlossen. Im Stadium II B und II C der ACHD AP Klassifikation wurden die Patienten als "moderate", im Stadium II D als "schwere" Gruppe definiert. Ergebnisse Es wurden insgesamt 33 Patienten eingeschlossen, 18 davon wurden zur moderaten Gruppe und 15 Patienten der schweren Gruppe eingeteilt. Das Alter der gesamten Kohorte lag zwischen 16 und 67 Jahren (37,67 ± 14,72). Die Patienten der moderaten Gruppe waren signifikant jünger, 32 ± 12 versus 44 ± 15 Jahre (p=0,02). Insgesamt wurden 30 Trikuspidalklappenrekonstruktionen und drei Trikuspidalklappenersätze durchgeführt. In der moderaten Gruppe wurde die Trikuspidalklappe signifikant häufiger rekonstruiert (p=0,02) und Patienten verblieben signifikant kürzer im Krankenhaus als Patienten, die der schweren Gruppe zugeordnet wurden, 11 ± 5 Tage versus 19 ± 14 Tage, p= 0,03. Im Gesamtüberleben nach neun Monaten zeigten Patienten der moderaten Gruppe eine Tendenz zu verbessertem Überleben als in die der schweren Gruppe, 100% versus 90,1% ± 5,4%, p=0,07. Weibliche Patientinnen in der schweren Gruppe hatten ein signifikant geringeres Gesamtüberleben im Vergleich zu allen anderen Patienten dieser Kohorte, 75,0% ± 12,5% versus 100%, p=0,025. Bei Patienten der moderaten Gruppe kam es signifikant weniger zu postoperativen Komplikationen, nach 10-Jahren-Follow-Up: 38,1% ± 12,9%, versus 60,0% ± 12,6%, p=0,03. Schlussfolgerung Erwachsene Patienten mit Ebstein Anomalie sollten operiert werden, wenn sie sich noch im moderaten Zustand der ACHD AP Klassifikation befinden, idealerweise vor dem 40. Lebensjahr. Diese Empfehlung gilt insbesondere für weibliche Patientinnen.

Objective To evaluate the impact of ACHD AP Classification on surgical management and postoperative outcome of adult patients with Ebstein’s anomaly. Methods This is a single-center, retrospective study at the German Heart Center Berlin. Patients with Ebstein’s malformation who underwent tricuspid valve surgery between 2000 and 2017 and were at least 16 years old were included. Patients with previous surgeries due to Ebstein’s anomaly were excluded. Types II B and II C of the ACHD AP Classification were defined as "moderate" group. Patients with type II D belonged to the "severe" group. Results Overall, 33 patients were included in this study. 18 of them belonged to the moderate group and 15 to the severe group. Mean age of the entire cohort was 37.67 ± 14.72 years (16-67). The moderate group was significantly younger, 32 ± 12 versus 44 ± 14 years (p=0.02). In total 30 tricuspid valve repairs and three replacements were performed. Patients in the moderate group underwent tricuspid valve repair more often, p=0.02. They also stayed significantly shorter in the hospital compared to the severe group, 11 ± 5 days versus 19 ± 14 days, p= 0.03. Survival after nine months showed a better tendency in the moderate than in the severe group, 100% versus 90.1% ± 5.4%, p=0.07. Female patients in the severe group presented with significant worse survival than all other patients, 75.0% ± 12.5% versus 100%, p=0.025. There were significant more major adverse postoperative complications in the severe group at 10-year follow-up: 60.0% ± 12.6% versus 38.1% ± 12.9%, p=0.03. Conclusion Adult patients with Ebstein’s anomaly should undergo surgery while still presenting in moderate ACHD AP condition, idealy before the age of 40 years. This recommendation applies in particular to female patients.