Klinische Untersuchungen zur multimodalen Therapie des Hydrozephalus im Kleinkindesalter

Abstract

Objekt: Die neurochirurgische Therapie des Hydrozephalus im Kindesalter richtet sich stark nach der Pathophysiologie der zu Grunde liegenden Erkrankung. In zwei retrospektiven Studien wurde jeweils der ventrikuloperitoneale Shunt (VPS) und die endoskopische Ventrikulozisternostomie (ETV) an unterschiedlichen Entitäten hinsichtlich verschiedener Outcomeparameter untersucht. Anhand eines multizentrischen-prospektiven Registers sollen die verschiedenen, aktuellen temporären Therapieformen mit der neuroendoskopischen Lavage (NEL) bei Kindern mit einem posthämorrhagischen Hydrozephalus (PH) verglichen werden. Methoden: Die Shunttherapie mit einem gravitationsassistierten, verstellbaren Differentialdruckventil (proGAV) und die Anwendung der ETV sind anhand von zwei Patientenkohorten der Pädiatrischen Neurochirurgie der Charité-Berlin klinisch untersucht worden. Dabei sind in der „Shunt-Studie“ 160 Patienten eingeschlossen worden, wobei die Patienten mit einer Myelomeningocele (MMC) (n=44) mit der restlichen Kohorte (Kontrollgruppe) verglichen worden sind. In der „ETV-Studie“ ist eine neuroradiologische Analyse von 21 Patienten mit einem sichtbaren Druckgradienten im 3. Ventrikel bei gleichzeitig offenen ventrikulären Abflüssen erfolgt. Der optimale Therapieansatz bei einem PH soll mit Hilfe eines prospektiven, online Registers ermittelt werden („TROPHY-Register“). Ergebnisse: Unter den 160 mit Shunt versorgten Patienten befanden sich 44 MMC Patienten, die während einer durchschnittlichen Follow-Up Zeit von 48,7±19,2 Monaten eine Shuntüberlebensrate (SSR) von 49% nach 60 Monaten zeigten (Kontrollgruppe: 39% nach 60 Monaten). Eine signifikant höhere Ventilüberlebensrate (VSR) von 69% nach 60 Monaten konnte in der Gruppe der MMC im Vergleich zur Kontrollgruppe beobachtet werden (51% nach 60 Monaten; p<0,05) („Shunt-Studie“). Die „ETV-Studie“ zeigte eine Shuntunabhängigkeit nach der ETV von 100% bei über 12 Monate alten Kindern. Alle jüngeren Kinder (n=6) mussten im Laufe des Follow-Up mit einem VPS versorgt werden. Die Ventrikelweite, gemessen mittels „frontal and occipital horn ratio“ (FOHR), zeigte einen signifikanten Rückgang direkt nach der ETV (0,5±0,08, n=19) und einen hochsignifikanten Rückgang (0,47±0,05, n=13; p<0,001) bei den Patienten, die bis zum Ende des Follow-Up keinen VPS benötigten. Um die unterschiedlichen operativen Therapiemöglichkeiten des PH zu evaluieren, ist im Rahmen des „TROPHY Register“ eine online Datenbank erstellt worden. Schlussfolgerung: Bei VPS versorgten Kindern, konnten wir geringere Revisionsraten in der Gruppe der MMC nachweisen bei nach wie vor hohen Revisionsraten, insbesondere in der Gruppe der PH. Dies unterstreicht die Bedeutung der ETV-Therapie bei einem nicht kommunizierenden Hydrozephalus und rückt die neuroradiologische Diagnostik dessen in den Vordergrund, um die richtige Indikation für die jeweilige operative Therapie stellen zu können. Zukünftige Studien sollten versuchen, die Entwicklung von Sekundärschäden zu minimieren, indem das Outcome der Therapie verbessert wird. Dies soll anhand des „TROPHY-Registers“ ermittelt werden.

Objective: The neurosurgical therapy of pediatric hydrocephalus depends on its pathophysiology and requires an accurate consideration of the different interventions. In two retrospective studies, the ventriculoperitoneal shunt (VPS) and the endoscopic third ventriculocisternostomy (ETV) are evaluated on different etiologies regarding various outcome parameters. On the basis of a prospective multicenter registry, the current temporary therapy options are compared with the neuroendoscopic lavage (NEL) in infants with posthemorrhagic hydrocephalus (PH). Methods: Shunt therapy with an adjustable differential pressure valve assisted by a gravitational unit (proGAV) and the ETV were evaluated on two different patient cohorts at Pediatric Neurosurgery of Charité-Berlin. The “Shunt Study” includes 160 patients, in which the patients with a myelomeningocele (MMC) (n=44) are compared with the remaining cohort (control group). A neuroradiological analysis of 21 patients with a visible pressure gradient of the 3rdventricle but open ventricular outlets treated with an ETV was undertaken in the “ETV Study”. The beneficial therapy regimen in infants with PH shall be identified with a prospective, online registry (“TROPHY Registry”). Results: Among the 160 infants treated with a shunt, 44 MMC patients were identified, who showed a shunt survival rate (SSR) of 49% after 60 months during a mean follow–up of 48.7±19.2 months (control group: 39% after 60 months). A significant higher valve survival rate (VSR) of 69% after 60 months was observed in the MMC group in comparison to the control group (51% after 60 months; p<0.05). The “ETV Study” showed a shunt-free survival of 100% after ETV in patients older than 12 months of age. All infants younger than one year of age (n=6) received a VPS during follow-up. The ventricular width showed a significant decrease after ETV of 0.5±0.08 (n=19) and was significantly reduced at last follow–up in shunt independent patients (0.47±0.05; n=13, p<0.001). A prospective online registry is established, to enable a prospective data collection. The “TROPHY Registry” aims to evaluate the different surgical therapy options in infants with PH. Conclusion: Improved revision free survival rates in infants with MMC-related hydrocephalus were presented in comparison to other etiologies as the PH. This underlines the ETV as an important intervention in non-communicating hydrocephalus. For this reason, the radiological diagnosis of hydrocephalus plays an important role for determining the exact etiology and ensuring the optimal therapy. Future clinical studies shall target the outcome of the therapy to minimize secondary damage. The registry of the “TROPHY Study” shall enable this.