Chirurgische Therapie der Autosomalen-Dominanten Polyzystischen Nierenerkrankung (ADPKD): Zystennierenentfernungen an der Charité Campus Mitte von 2005–2018

Abstract

Einleitung: Als eine der häufigsten Erbkrankheiten betrifft die autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD) weltweit rund 12,5 Millionen Menschen. Charak-teristisch für die ADPKD sind multiple Nierenzysten, die das gesunde Nierenparenchym verdrängen. Zystennieren können ein Gewicht von mehreren Kilogramm erreichen. Die enorme Größe und abnorme Anatomie der Nieren verursachen unterschiedliche Symptome, wie chronische Schmerzzustände oder rezidivierende Infekte, die konservativ mitunter schwer zu behandeln sind. Neben der medikamentösen Hemmung des Zystenwachstums hat sich die Nephrektomie als chirurgische Behandlungsmethode der ADPKD bewährt. Die sukzessive Verdrängung des Nierenparenchyms durch die Zysten resultiert in einer Niereninsuffizienz, die typischerweise in der fünften Lebensdekade der Betroffenen einsetzt. Folglich ist bei der chirurgischen Behandlung symptomatischer Patienten neben der Nephrektomie die Nierentransplantation (NTX) als Alternative zur Dialyse von Bedeutung. Strittig ist aktuell vor allem der Zeitpunkt der Nephrektomie in Bezug zum Zeitpunkt der NTX. Ziel: Das Ziel der vorliegenden Arbeit ist die Evaluation der postoperativen Komplikationen nach Zystennierenentfernung und der Vergleich von nichttransplantierten und transplantierten Patienten, um den optimalen Zeitpunkt der Nephrektomie zu bestimmen. Methoden: Die Daten von 121 Nephrektomien, die zwischen 01/2005 und 12/2018 bei ADPKD-Patienten in der Charité Mitte durchgeführt worden waren, wurden retrospektiv analysiert. Die postoperativen Komplikationen wurden mittels Clavien-Dindo-Klassifikation ermittelt. Mögliche Einflussvariablen wurden mittels uni- und multivariater Analyse untersucht. Ergebnisse: Alle Nephrektomien wurden unilateral über einen offenen retroperitonealen Zugang durchgeführt. In 89 Fällen erfolgte die Nephrektomie vor der geplanten NTX, in 32 Fällen danach. Es gab keinen signifikanten Unterschied zwischen den beiden Gruppen in Bezug auf die postoperative Morbidität und Mortalität. Schwerwiegende Komplikationen traten insgesamt selten auf und waren in der Regel beherrschbar. Die Krankenhausaufenthaltsdauer war in der Gruppe mit einer NTX vor der Nephrektomie signifikant niedriger. Dagegen zeigten die Fälle ohne NTX ein signifikant höheres Nierengewicht. Diskussion: Aktuell besteht ein medizinischer Konsens, dass eine Nephrektomie bei ADPKD-Patienten nur bei schwerwiegenden Symptomen und unter strenger Indikationsstellung durchgeführt werden sollte. Zur Festlegung des optimalen Zeitpunkts der Nephrektomie sind weitere Daten erforderlich. In der vorliegenden Analyse erwies sich die Nephrektomie unabhängig davon, ob sie vor oder nach der Transplantation stattfand, als risikoarmer Eingriff. Signifikante Unterschiede bezüglich postoperativer Komplikationen zwischen den beiden Gruppen bestanden nicht.

Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) is one of the most common genetic disorders, affecting 12.5 million people worldwide. The disease causes the growth of large cysts on both kidneys, replacing the healthy kidney tissue. Polycystic kidneys can reach a weight of several kilograms and due to their size and abnormal anatomy, can cause a variety of symptoms. The symptoms can include chronic pain or recurrent infections that are often difficult to treat conservatively. Besides drug treatment, the nephrectomy has been proven as a surgical therapy option for symptomatic patients. Successive displacement of the kidney parenchyma by cysts can eventually lead to chronic kidney failure, which typically occurs when the patient is in their fifties. Ultimately, patients are dependent on either dialysis or a renal transplant, hence there are two major surgeries to treat ADPKD – the native nephrectomy and kidney transplantation. This thesis discusses the timing of the native nephrectomy in relation to the date of transplantation. Purpose: The purpose of the present thesis is to evaluate the postoperative complications following the removal of polycystic kidneys and to compare pre-transplant and post-transplant nephrectomies in order to determine the ideal date of nephrectomy in ADPKD patients. Methods: The retrospective analysis contains the data of 121 nephrectomies, which were carried out between January 2005 and December 2018 on ADPKD patients at the clinic Charité Mitte. The postoperative complications were assessed with the help of the Clavien-Dindo classification; contributing factors were assessed using univariate and multivariate analysis. Results: All nephrectomies were unilaterally performed via open retroperitoneal access. The nephrectomy was carried out prior to transplantation in 89 cases, and post transplantation in 32 cases. There was no significant difference in terms of postoperative morbidity or mortality between the groups. In general, severe complications were rare and could easily be controlled. The duration of hospitalization was significantly shorter in the post-transplant group while the kidney weight was significantly higher in the pre-transplant group. Discussion: There is currently a medical consensus that a nephrectomy in ADPKD patients should be carried out only in the presence of severe symptoms and a precise indication. In the present examination, nephrectomy proves to be a safe procedure both for pre-transplant as well as post-transplant patients, however the determination of the ideal timing requires further analysis. No significant differences regarding postoperative complications between the two groups were detected.