Kinder und Jugendliche mit seltenen lebenslimitierenden Erkrankungen in einer Universitätskinderklinik: eine Querschnittstudie

Abstract

Hintergrund: Internationale Studien weisen auf eine Zunahme der Prävalenz von Kindern mit lebensbedrohlichen oder lebenslimitierenden Erkrankungen hin. Diese Patienten benötigen neben einer individuellen Behandlung zusätzliche Versorgung während wiederholter stationärer Aufenthalte. Die Varianz der Grunderkrankungen mit schwierig zu erfassenden Symptomen sowie eine mögliche lange Lebensdauer nach Beginn der Diagnosestellung erfordern eine Optimierung der Versorgungsstrukturen in pädiatrischen Kliniken. Für die Lebensqualität der Kinder mit lebensbedrohlichen oder lebenslimitierenden Erkrankungen ist es entscheidend, diesen Bedarf frühzeitig zu erkennen. Die Prävalenz und die klinischen Merkmale dieser Kinder wurden in großen Universitätskinderkliniken jedoch bisher nicht systematisch analysiert. Zielsetzung: Diese Studie hatte das Ziel, die Anzahl von Patienten mit schweren, seltenen, lebenslimitierenden Erkrankungen, die einen zusätzlichen Versorgungsbedarf haben, in einer Universitätskinderklinik zu erfassen. Lebenslimitierend erkrankte Kinder mit unvermeidlichem, vorzeitigem Tod und lebensbedrohlich erkrankte Kinder mit möglichen kurativen Therapien sollen im Gegensatz zu akut und chronisch erkrankten Kindern dargestellt werden. Um ein besseres Verständnis über die Merkmale und den besonderen Versorgungsbedarf von lebenslimitierend und lebensbedrohlich erkrankten Kindern zu gewinnen, wurden die klinischen Charakteristika und Symptome erfasst und mit den anderen Patienten verglichen. Methodik: In einer monozentrischen Querschnittstudie wurden die Daten von 208 Patienten anhand strukturierter Interviews mit den betreuenden Ärzten und Pflegekräften der Kinderkliniken der Charité-Universitätsmedizin Berlin erhoben. Zudem wurden Informationen zu Demographie und Diagnosen der Patienten erfasst. Die Studienpopulation wurde in Gruppen mit lebenslimitierenden, lebensbedrohlichen, chronischen oder akuten Erkrankungen eingeteilt. Ergebnisse: Es zeigte sich eine hohe Prävalenz an Patienten mit lebenslimitierenden und lebensbedrohlichen Erkrankungen und der Vergleich der Patientensubgruppen wies ausgeprägte Unterschiede auf. Fast die Hälfte aller stationären Patienten litt an lebenslimitierenden (27%) oder lebensbedrohlichen (20%) Erkrankungen. Diese Erkrankungen waren zu einem hohen Anteil seltene Erkrankungen (82%). Kinder mit seltenen lebenslimitierenden oder lebensbedrohlichen Erkrankungen wiesen eine höhere Belastung in allen klinischen Merkmalen wie Medikamenteneinnahme, Pflegeaufwand, Symptomlast und stationäre Aufenthaltsdauer auf. Zusammenfassung: Die große Anzahl pädiatrischer Patienten mit lebensbedrohlichen oder lebenslimitierenden sowie seltenen Erkrankungen, die an einer hohen Krankheitslast litten, verdeutlicht deren zusätzlichen Versorgungsbedarf. Zur Optimierung stationärer Versorgungsstrukturen weisen die Ergebnisse auf einen Bedarf an zusätzlichen Unterstützungsangeboten und die Etablierung pädiatrischer Palliativversorgung hin.

Background: International studies show a rising prevalence of children with life-threatening or life-limiting conditions. These children require an individualized handling as well as further supportive care during hospital stays as they experience repeated hospitalizations. Their clinical conditions are diverse, with symptoms difficult both to assess as well as to treat and a long lifespan after diagnosis is possible. Thus, optimal palliative care structures in pediatric care centers are required. For a better quality of life among children with life-threatening or life- limiting conditions, early detection of their additional needs is essential. The prevalence and clinical characteristics of these children have not yet been systematically analyzed in university pediatric hospitals. Objective: This study was aimed at assessing the prevalence of patients who are in need of additional palliative care in a university pediatric hospital. Presented are hospitalized children who suffer from life-limiting diseases (LLDs) with inevitable premature death and those who suffer from life-threatening diseases with feasible curative treatments, in contrast to children who suffer from acute or chronic diseases. For better understanding of the characteristics and specific care needs of children with LLDs and life-threatening diseases, clinical details and symptoms were compared within the subgroups. Design: A single-center cross-sectional survey was conducted at the university pediatric hospital of Charité-Universitätsmedizin Berlin. The data of 208 patients were gathered through standardized interviews with the physicians and nurses who were responsible for the patients. Furthermore, information regarding demographic characteristics and patient diagnosis were obtained. The study population was divided into subgroups of life-limiting, life-threatening, chronic and acute diseases. Results: The findings showed a high prevalence of patients with life-limiting and life-threatening conditions, and the comparison of the subgroups indicated pronounced differences. Almost half of the children in the hospital setting suffered from life-limiting (27%) or life-threatening (20%) diseases. These diseases were mostly rare diseases (82%). Children suffering from rare life- limiting or life-threatening diseases revealed a substantial burden in all clinical characteristics such as medications, nursing care, burden of symptoms and long hospital stay. Conclusion: The high number of pediatric patients with life-limiting or life-threatening as well as rare diseases, who suffer from a high disease burden, illustrates their need for additional care. To optimize care structures in hospital settings the results suggest a need for additional supportive care and for implementation of pediatric palliative care structures.