Nachuntersuchungen von Patienten mit korrigierter Ösophagusatresie mit einem besonderen Schwerpunkt auf das pulmonologische Langzeitergebnis

Abstract

Einleitung: Eine Ösophagusatresie stellt eine seltene aber schwerwiegende angeborene Fehlbildung dar, die aufgrund ihrer anatomischen Konstellation, häufig in Verbindung mit tracheoösophagealer Fistelbildung, eine Vielzahl von gastroösophagealen und pulmonologischen Früh- und Spätkomplikationen begünstigt. Ziel dieser Arbeit war es, die unterschiedlichen Krankheitsverläufe von Kindern mit korrigierter Ösophagusatresie in Hinblick auf Komplikationen und Langzeitfolgen darzustellen. Neben der Auswertung retrospektiver und anamnestischer Daten zum operativen und postoperativen Verlauf, sowie zu gastroösophagealen Auswirkungen, sollte ein besonderer Fokus auf die Untersuchung von Zusammenhängen der Langzeitfolgen für das pulmonale System gelegt werden. Material und Methoden: 27 Patienten mit einer korrigierten Ösophagusatresie im Alter von 5 bis 20 Jahren nahmen an der Studie teil. Es wurden Spirometrien bzw. Bodyplethysmographien, sowie Laufbandbelastungstests nach Bruce zur Beurteilung der Lungenfunktion und körperlichen Belastbarkeit durchgeführt. Weitere Daten zu Schwangerschaft und Perinatalperiode, dem operativen und perioperativen Ergebnis, zu pulmonologischen und gastroösophagealen Komplikationen, sowie zur körperlichen Entwicklung wurden anhand von patientenbezogenen Fragebögen, sowie durch Einsicht der Patientenakten erfasst. Ergebnisse: 17 Studienteilnehmer (63 %) zeigten eine abnorme Lungenfunktion in Ruhe oder nach Belastung. Eine restriktive Ventilationsstörung (rein restriktiv oder kombiniert) wurde bei 11 Teilnehmern (41 %) gemessen, eine obstruktive Ventilationsstörung (rein obstruktiv oder kombiniert) bei 13 Patienten (48 %). 22 Studienteilnehmer (81 %) konnten die Laufbandbelastung protokollgemäß durchlaufen. Mit einem Z-Score von 1,40 (Mittelwert) für die Laufbandbelastung war die körperliche Belastbarkeit somit signifikant kleiner als der Durchschnitt der Referenzwertpopulation. Es konnte gezeigt werden, dass signifikante Korrelationen zwischen dem Vorliegen von restriktiven Ventilationsstörungen und der Distanz der Ösophagusblindsäcke, der Dauer perioperativer Beatmung, einem gastroösophagealen Reflux, sowie rezidivierende Aspirationspneumonien im Kleinkindalter bestehen. Die körperliche Entwicklung zeigte eine ansteigende Tendenz sowohl für die Größen- als auch für die Gewichtszunahme mit zunehmendem Alter. Acht Patienten (30 %) gaben aktuelle, 21 Studienteilnehmer (78 %) im Kleinkindalter regelmäßig aufgetretene Atemwegssymptome wie z.B. Stridor, Hustenattacken oder rezidivierende Bronchitis an. Bezogen auf gastroösophageale Komplikationen beschrieben 14 Studienteilnehmer (52 %) aktuelle und 22 Patienten (81 %) im Kleinkindalter aufgetretene Symptome wie z.B. Dysphagie oder gastroösophagealen Reflux. Schlussfolgerung: Es konnte gezeigt werden, dass eine Ösophagusatresie und ihre (Früh-)Komplikationen signifikante Auswirkungen auf das pulmonologische Langzeitergebnis, gemessen an abnormalen Lungenfunktionswerten und insbesondere dem Auftreten restriktiver Ventilationsstörungen, haben. Eine langfristige und regelmäßige Nachsorge von Patienten mit korrigierter Ösophagusatresie ist von besonderer Wichtigkeit, um das Entstehen und Fortschreiten von assoziierten Pathologien (Ventilationsstörungen, gastroösophagealer Reflux, u.a.) frühzeitig zu erkennen und durch geeignete Maßnahmen entgegenwirken zu können.

Introduction: Esophageal atresia is a rare but severe congenital anomaly that, due to its anatomical constitution, frequently leads to gastroesophageal as well as respiratory short- and long term complications. The aim of this study was to illustrate the short and long term outcomes of patients with repaired esophageal atresia. Alongside retrospective and questionnaire based data regarding operative and postoperative outcome as well as gastroesophageal complications, the study mainly focused on examining the correlations to long- term outcome of the pulmonary system. Methods: 27 patients aged 5 to 20 years, with repaired esophageal atresia were recruited. Body plethysmography and spirometry were performed to evaluate lung function, and the Bruce protocol treadmill exercise test to assess physical fitness. Patient questionnaires were used to acquire further data concerning gestation and perinatal period; operative and perioperative outcome; respiratory and gastroesophageal complications; as well as body growth. Results: 17 participants (63 %) showed abnormal lung function at rest or after exercise. Restrictive ventilatory defects (solely restrictive or combined) were found in 11 participants (41 %), and obstructive ventilatory defects (solely obstructive or combined) in 13 subjects (48 %). 22 participants (81 %) performed the Bruce protocol treadmill exercise test to standard. The treadmill exercise results were expressed in z score and revealed to be significantly below the standard population mean (z score = 1.40). Moreover, significant correlations between restrictive ventilatory defects and the interpouch distance; duration of post-operative ventilation; gastroesophageal reflux disease; plus recurrent aspiration pneumonia during infancy; were described. Regarding body height and weight, body growth showed a positive trend with increasing age. Eight patients (30 %) reported current recurring respiratory symptoms such as stridor, and fits of coughing or bronchitis. 21 participants (78 %) described those during infancy. Gastroesophageal complications like dysphagia or gastroesophageal reflux was currently recurring in 14 subjects (52 %) and recurred during infancy in 22 participants (81 %). Conclusion: It was shown that esophageal atresia and associated early complications have significant impact on pulmonary long term outcomes such as abnormal lung function and, in particular restrictive ventilatory defects. Long-running and regular follow-ups of patients with congenital esophageal atresia are necessary in order to detect and react to the development and progression of associated complications (e.g. ventilation disorders, gastroesophageal reflux disease).