Transformation and additional malignancies are leading risk factors for an adverse course of disease in marginal zone lymphoma

Abstract

Background: Marginal zone lymphoma (MZL) is a non-Hodgkin lymphoma that occurs as extra nodal, nodal, or splenic. While MZL is generally considered an indolent disease, a substantial percentage of patients follow an unfavorable course. The objective of this retrospective analysis was to identify predictors for a reduced overall survival (OS), or conversely an increased OS. Patients and methods: One hundred and ninety-seven MZL patients were analyzed. Apart from assessing previously published risk factors, concomitant morbidity at diagnosis, transformation into aggressive lymphoma, and occurrence of additional malignancies were evaluated. Results: Next to the known risk factors, i.e. above 60 years of age and elevated serum lactate dehydrogenase (LDH), we demonstrate that transformation into aggressive lymphoma, as well as additional malignancies, are important independent risk factors for a shortened OS in a multivariate analysis, irrespective of the MZL localization. Impressively, in the group of patients lacking LDH elevation, transformation, and/or additional malignancies, only 1 of 63 patients died during follow-up compared with 37 of 87 patients in the high-risk group (HR = 22.8; 95% confidence interval 3.1–167.0; P = 0.002). Conclusions: Our analysis proposes novel risk factors and warrants for a continuous follow-up to detect the occurrence of transformation and additional malignancies early on.

Hintergrund: Beim Marginalzonenlymphom (MZL) handelt es sich um ein Non- Hodgkin-Lymphom, das extranodal, nodal oder in der Milz auftreten kann. Wenngleich das MZL allgemein als eine indolente Erkrankung gilt, nimmt es bei einem erheblichen prozentualen Anteil der Patienten einen ungünstigen Verlauf. Ziel dieser retrospektiven Analyse war es, Prädiktoren für ein reduziertes Gesamtüberleben (OS) oder, umgekehrt, für ein längeres OS zu identifizieren. Patienten und Methoden: Es wurden hundertsiebenundneunzig MZL-Patienten analysiert. Neben der Untersuchung von bereits veröffentlichten Risikofaktoren erfolgte auch eine Evaluierung von Begleiterkrankungen bei Diagnose sowie der Transformation in aggressivere Lymphome und des Auftretens weiterer maligner Erkrankungen. Ergebnisse: In einer multivariaten Analyse zeigen wir, dass neben den bekannten Risikofaktoren, d. h. einem Lebensalter von über 60 Jahren und einem erhöhten Serumspiegel der Laktatdehydrogenase (LDH), eine Transformation in aggressive Lymphome sowie weitere maligne Erkrankungen unabhängig von der Lokalisation des MZL wichtige unabhängige Risikofaktoren für ein verkürztes OS sind. Auffällig war, dass in der Patientengruppe, in der keine erhöhten LDH-Werte, keine Transformation und/oder weitere maligne Erkrankungen auftraten, nur einer von 63 Patienten während der Nachbeobachtung verstarb, während es in der Risikogruppe 37 von 87 Patienten waren (HR = 22,8; 95%-Konfidenzintervall 3,1–167,0; p = 0,002). Schlussfolgerungen: Unsere Analyse zeigt neue Risikofaktoren auf und rechtfertigt eine kontinuierliche Nachbeobachtung zur frühzeitigen Feststellung einer Transformation und weiterer maligner Erkrankungen.