Das großzellig-neuroendokrine Lungenkarzinom - eine vergleichende Untersuchung zu demographischen und klinischen Eigenschaften, zur Therapie und Prognose

Abstract

Das großzellig-neuroendokrine Lungenkarzinom (LCNEC) ist ein seltener Tumor und stellt eine besonders aggressive Tumorentität dar. In der aktuellen Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) von 2015 wird es als Subtyp der pulmonalen neuroendorkinen Tumore beschrieben. In der Therapie des LCNEC sind keine einheitlichen Therapierichtlinien verfügbar und wegweisende Studien zur Therapie liegen nicht vor. Daher wird das LCNEC vielfach wie ein SCLC behandelt.

In der vorliegenden Arbeit wurde retrospektiv untersucht, inwieweit sich klinische und demographische Eigenschaften sowie Therapieansprechen und Prognose des LCENC und des SCLC unterscheiden. Es sollte die Frage erörtert werden, ob eine Behandlung der Patienten mit LCNEC nach dem Standard des SCLC gerechtfertig ist. Bei allen eingeschlossenen Patienten mussten die histologische Diagnose und die Therapieeinleitung am Zentrum vorgenommen worden sein. Es wurden Daten zu demographischen und klinischen Eigenschaften, Stadium, Histologie, Behandlung, Behandlungserfolg und Überleben dokumentiert.

Es wurden 144 Patienten mit neuroendokrinen Lungenkarzinomen untersucht. Hierunter befanden sich 19 Patienten mit einem LCNEC und 107 Patienten mit einem SCLC. Alter bei Erstdiagnose, Geschlechterverteilung, Rauchgewohnheiten unterschieden sich zwischen den Tumorentitäten nicht signifikant. Es konnte beobachtet werden, dass die Erstdiagnose in den Tumorentitäten des SCLC und des LCNEC am häufigsten in fortgeschrittenen Tumorstadien gestellt wurde. Signifikante Unterschiede des Stadiums bei Erstdiagnose konnten zwischen den Tumorentitäten des SCLC und LCNEC nicht gezeigt werden. Auffallend in der vorliegenden Arbeit ist das signifikant häufigere Vorkommen von Hirnmetastasen im fortgeschrittenen Tumorstadium bei Erstdiagnose in der Gruppe des LCNEC im Vergleich zum SCLC. Wenn die Hirnmetastasen nicht in der Betrachtung mit einbezogen werden, sind keine signifikanten Unterschiede im Auftreten weiterer Organmetastasen bei Erstdiagnose zwischen den Tumormanifestationen des LCNEC und des SCLC zu erkennen. Der überwiegende Anteil der Patienten wurde in den Tumorentitäten des LCNEC und SCLC mit einer Chemotherapie oder einer Radiochemotherapie behandelt. In der vorliegenden Arbeit waren keine signifikanten Unterschiede im Überleben zwischen den Tumorentitäten des SCLC und des LCNEC im inoperablen Stadium zu erkennen.

LCNEC stellen eine seltene Tumorentität dar. Die erhobenen Daten zeigen, dass LCNEC ähnliche demographische und klinische Eigenschaften besitzen wie SCLC. Zur Festlegung von Therapieempfehlungen und Leitlinien wären randomisierte und prospektive Studien notwendig. Die adäquate Therapie neuroendokriner Lungenkarzinome, vor allem des LCNEC, bleibt somit im klinischen Alltag eine anspruchsvolle Aufgabe.

Pulmonary large cell neuroendocrine carcinomas (LCNEC) are very rare tumors and aggressive neoplasms. In 2015, the WHO categorized LCNEC as a variant of pulmonary neuroendocrine tumors. There is no consensus of the treatment strategy for LCNEC. Therefore LCNEC is usually treated with chemotherapy regimens used for SCLC. In this study epidemiologic and clinical features, response to treatment and outcome of LCNEC and SCLC were retrospectively evaluated.

The main objective of the study was to compare the effect of treatment for LCNEC and SCLC. All patients with histogical confirmed disease and initial treatment at the institution were included in the study. Epidemiologic and clinical features, stage, histopathology, treatment, prognosis und outcome were analyzed.

144 patients with pulmonary neuroendocrine tumors were reviewed. 19 patients had LCNEC and 107 patients had SCLC. There were no significant differences between SCLC and LCNEC in terms of age, sex or smoking history. SCLC and LCNEC are mostly diagnosed in advanced stage. There was no significant difference between SCLC and LCNEC with respect to the clinical stage.

Brain metastases occur in patients with SCLC significantly less frequent as in patients with LCNEC in advanced disease. There was no significant difference at the time of first diagnosis between SCLC and LCNEC with respect to metastatic spread including liver, bone and adrenal gland. The major part of the patients with LCNEC and SCLC was treated with chemotherapy or radiochemotherapy. There were no significant differences between SCLC and LCNEC in terms of overall survival in inoperable disease. LCNEC of the lung is a rare tumor. Observation of epidemiologic and clinical features shows that LCNEC is very similar to SCLC. Therefore, randomized clinical trials are needed to determine therapy recommendations. The therapy of pulmonary neuroendocrine tumors, in particular the LCNEC remains a difficult task in clinical practice.