Diagnostik der linksventrikulären "noncompaction" Kardiomyopathie mittels der Magnetresonanztomographie

Abstract

Die kardiale Magnetresonanztomographie spielt in der Diagnostik der linksventrikulären „noncompaction“ Kardiomyopathie (LVNC) bislang eine eher untergeordnete Rolle. Definierende Kriterien wurden hauptsächlich für echokardiographische Untersuchungen formuliert. Die meisten MRT-Studien zu LVNC konzentrierten sich auf die Detektion von Trabekularisierung an wenigen Stellen und weniger auf die hier durchgeführte ausführliche Messung kompaktierter und nicht-kompaktierter Anteile der Myokardmasse mittels MRT. Diese Betrachtungsweise wurde bislang nur von einer Forschungsgruppe beschrieben. Die vorliegende Arbeit hat die Anwendbarkeit der kardialen Magnetresonanztomographie in der Diagnostik der linksventrikulären „noncompaction“ Kardiomyopathie untersucht und gezeigt, dass sie zur Abgrenzung gegenüber anderen Herzerkrankungen eine diagnostische Erweiterung ist. Hierzu wurden fünf Gruppen einer kardialen MRT-Untersuchung mit einem 1,5 T Gerät unterzogen und die Bilder mit einer analytischen Software (CAAS MRI 3.0, PIE Medical Imaging) und mithilfe des 17-Segment Modells der American Heart Association (AHA) ausgewertet. Zwölf „noncompaction“-Patienten und acht Borderline-Patienten, die echokardiographisch einen nicht-signifikant ausgeprägten Grad von LVNC aufwiesen, und jeweils aus Familien mit familiärer Häufung der LVNC stammten, sowie zehn Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie (HCM), elf Patienten mit dilatativer Kardiomyopathie (DCM) und 24 Probanden, die keine Herzerkrankung hatten, wurden untersucht. Die Ergebnisse zeigten in wichtigen Aspekten (hoch-)signifikant unterschiedliche Ergebnisse im Vergleich zwischen „noncompaction“-Patienten mit Borderline- Patienten, HCM- Patienten, DCM-Patienten und Probanden. Der Index der linksventrikulären Gesamtmyokardmasse lässt eine eindeutige Abgrenzung der LVNC-Gruppe im Vergleich mit Probanden, Borderline- und DCM-Patienten zu. Eine Differenzierung zu HCM-Patienten war mit diesem Parameter nicht möglich. Das alleinige Auftreten von erhöhten linksventrikulären Muskelmasse-Indizes kann einen Hinweis auf das Vorliegen einer „noncompaction“ Kardiomyopathie geben, kann jedoch auch bei der HCM auftreten. Der Index der nicht-kompaktierten Myokardmasse hingegen ist bei Erhöhung spezifisch für die „noncompaction“ Kardiomyopathie. Der nicht-kompaktierte Myokardmasse-Index detektiert bei einem Wert von 15 g/m² die LVNC mit einer Sensitivität von 91 % und einer Spezifität von 100 %. Hier zeigt sich ein weiteres wertvolles Kriterium für die Diagnostik der „noncompaction“ Kardiomyopathie. Mit der hier verwendeten Mess-Methode kann bei einem prozentualen Anteil trabekularisierter Myokardmasse an der linksventrikulären Gesamtmyokardmasse von über 25 % die Diagnose „noncompaction“ Kardiomyopathie sicher gestellt werden. Zwischen 20 % und 25 % trabekularisierter Myokardmasse an der Gesamtmyokardmasse muss differentialdiagnostisch eine leicht ausgeprägte „noncompaction“ Kardiomyopathie (Borderline) oder eine hypertrophe Kardiomyopathie in Betracht gezogen werden. Bei einem Wert von unter 20 % Anteil trabekularisierter Myokardmasse an der Gesamtmyokardmasse ist die Diagnose einer „noncompaction“ Kardiomyopathie sehr unwahrscheinlich. Eindeutiges Kriterium für die Diagnose der „noncompaction“ Kardiomyopathie ist die Verteilung der nicht-kompaktierten Areale auf die 17 Segmente nach der Einteilung der AHA in Verbindung mit der Betrachtung der Muskelmasse-Indizes und des Anteils der nicht-kompaktierten Myokardmasse an der linksventrikulären Gesamtmyokardmasse. Die Patienten mit der Diagnose „noncompaction“ Kardiomyopathie wiesen im Durchschnitt gegenüber allen Gruppen eine mindestens doppelt so hohe Anzahl an trabekularisierten Segmenten auf. In der NCM-Gruppe gab es kein Segment, das nie betroffen war. Jedes der 17 Segmente war bei mindestens einem der Patienten trabekularisiert. Das Auftretren von Trabekularisierung in den basalen inferioren, basalen inferolateralen und basalen anterolateralen Segmente (Segmente 4, 5 und 6 der AHA) ist diagnostisch wegweisend für LVNC. In den anderen Segmenten weist erst das Verhältnis von trabekularisiertem zu kompaktiertem Myokard von mehr als 3:1 eine gute Sensitivität bei gleichzeitig hoher Spezifität auf. Bei Erfüllung von mindestens zwei der vier Hauptkriterien 1\. prozentualer Anteil der trabekularisierten Myokardmasse an der Gesamtmyokardmasse > 25 %, 2\. Myokardmasseindex der trabekularisierten Myokardmasse > 15 g/m², 3\. Trabekularisierung in den Segmenten 4, 5 und 6 und 4\. Verhältnis trabekularisiertes Myokard zu kompaktiertem Myokard > 3:1 in mindestens einem der anderen Segmente zeigt sich die höchste Sensitivität bei gleichzeitig hoher Spezifität. Das Auftreten von Late Enhancement kann nach Auswertung der vorliegenden Untersuchung als Ausschlusskriterium der „noncompaction“ Kardiomyopathie vorgeschlagen werden, was die Spezifität dann auf optimale Werte zu erhöhen hilft. Die Überprüfung der Intraobserver-Reproduzierbarkeit ergab eine durchschnittliche Übereinstimmung der Ergebnisse von 96,97 Prozent. Dies zeigt eine sehr niedrige Variabilität der Messungen bei Wiederholung.

The cardiac magnetic resonance tomography plays a rather subordinated role in the diagnosis of left ventricular “noncompaction” cardiomyopathy (LVNC) at present. Defining criteria have mainly been formulated for echocardiographic examinations. Most of the studies dealing with LVNC focus on the detection of trabeculation on a few parts rather than on a detailed measurement of the compacted or non-compacted areas of the myocardial mass by MRI as performed here. This approach was described by only one research group before. This study has examined the applicability of cardiac MRI in the diagnosis of left ventricular “noncompaction” cardiomyopathy and has shown that it is a diagnostic increment to distinguish LVNC from other pathologies of the heart. Five groups underwent a cardiac MR-examination in an 1,5 T MR tomograph. The images were evaluated with an analytic software (CAAS MRI 3.0, PIE Medical Imaging) and with the aid of the 17 segments model of the American Heart Association (AHA). Twelve “noncompaction” patients, eight borderline patients who had echocardiographically a non-significant grade of LVNC, ten patients with hypertrophic cardiomyopathy (HCM), eleven patients with dilatative cardiomyopathy (DCM) und 24 probands who had no cardiac disease underwent the examination. The results show (highly) significant results in important aspects of the comparison between “noncompaction” patients and borderline patients, HCM patients, DCM patients and probands. The index of the left ventricular myocardial mass allows a clear differentiation of the LVNC group towards the probands, the borderline and the DCM patients. The discrimination towards the HCM patients with this parameter was not possible. The only occurrence of increased left ventricular myocardial mass indices may give a hint on the existence of a “noncompaction” cardiomyopathy but it can also appear in HCM. Whereas the elevation of the index of noncompacted myocardial mass is specific for “noncompaction” cardiomyopathy. The noncompacted myocardial mass index detects LVNC at a value of 15 g/m² with a sensitivity of 91 % and a specificity of 100 %. This indicates a valuable criterion for the diagnosis of “noncompaction” cardiomyopathy. With the method of measurement that has been used here, “noncompaction” cardiomyopathy can be diagnosed securely at a percentage of the trabeculated myocardial mass of left ventricular myocardial mass of over 25. Between 20 and 25 percent trabeculated myocardial mass of the total myocardial mass, the differential diagnosis may be a light distinction of “noncompaction” cardiomyopathy (borderline) or hypertrophic cardiomyopathy. If the percentage of the trabeculated myocardial mass of the total myocardial mass is below 20, the diagnosis “noncompaction” cardiomyopathy is very unlikely. A clear criterion for the diagnosis of “noncompaction” cardiomyopathy is the distribution/dispersal of noncompacted areas to the 17 segments of the AHA in connection with the consideration of the myocardial indices and the percentage of the noncompacted myocardial mass of the left ventricular total myocardial mass. The patients with the diagnosis “noncompaction” cardiomyopathy had at least doubled numbers of noncompacted segments compared to all other groups. In the “noncompaction” group none of the segments was never trabeculated. Each of the 17 segments was trabeculated in at least one patient. The occurrence of trabeculation in the basal inferior, basal inferolateral and the basal anterolateral segments (segments 4, 5 and 6 of the AHA) is indicating the diagnosis of LVNC. In all other segments the proportion of trabeculated to compacted myocardium of more than 3:1 is necessary to give a high sensitivity with a high specificity at the same time. In case of completion of at least two of the four main criteria 1\. percentage of trabeculated myocardial mass of complete myocardial mass > 25 % 2\. myocardial index of trabeculated myocardial mass > 15 g/m² 3\. trabeculation of the segments 4, 5 and 6 and 4\. proportion of trabeculated to compacted myocardium > 3:1 in at least one of the other segments the sensitivity reaches the highest values with a high sensitivity at the same time. The occurrence of Late Enhancement can be proposed as an exclusion criterion after evaluation of the results of this study. This helps to optimize the sensitivity and the specificity. The verification of the intraobserver reproducibility proved a congruence of the results of 96,97 percent on average. This shows a very low variability of the measurements when repeated.